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弥漫性肺骨化症1例

2021-03-17李姗珊朴东明

临床与实验病理学杂志 2021年1期

李姗珊,朴东明

患者女性,60岁。胸痛5天,无咳嗽、咳痰,无发热。既往高血压20年,慢性肾病1年。外院CT示左肺上叶结节影,双肺见条索影及钙化灶。本院CT示左肺上叶结节,硬化性血管瘤可能,不完全除外恶性占位,双肺多发陈旧性病变,临床诊断左肺上叶占位性质待查,慢性肾病2期,脑梗死。胸腔镜下行左肺上叶楔形切除术,行术中快速冷冻病理检查。

病理检查眼观:(1)左肺上叶标本1,楔形肺组织,大小6 cm×3 cm×2 cm,临床已切开,有缝线标记,其周围见直径0.2 cm的质略韧区,取标记处及质韧区行冷冻病理检查。(2)左肺上叶标本2,楔形肺组织,大小7 cm×3 cm×2 cm,临床已切开,切面见直径1.3 cm灰褐色的钙化结节,取其周围肺组织行冷冻病理检查,钙化区待常规进一步明确。镜检:(1)左肺上叶标本1,肺气肿改变,肺内多处纤维组织呈条索或片状不规则增生,伴玻璃样变。(2)左肺上叶标本2,肺组织内多处纤维组织结节状增生,多处骨化(图1、2),支气管周围慢性炎症细胞浸润,血管壁不规则增厚(图3、4)。

病理诊断:左肺上叶标本2病理形态符合纤维间质性肺疾病——肺骨化症。

讨论肺弥漫性骨化症(diffuse pulmonary ossification, DPO)是以双肺广泛出现成熟的骨组织为特点的疾病[1],目前病因仍不清楚,可能与肺组织慢性炎症、肺间质纤维化、反复肺损伤、慢性肾功能不全及使用抗肿瘤药物有关。任何年龄均可发病,尸检报告分析显示患者以老年男性发病较多,平均年龄72岁,男女比约7.5 ∶1[2]。DPO可分为2个亚型:结节型及树突型,其中树突型更为罕见。结节型DPO常继发于有类似二尖瓣狭窄等慢性充血性疾病,而树突型DPO则较常发生于肺的急性或慢性损伤后,如特发性肺纤维化、慢性阻塞性肺炎等[3]。……

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