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胎儿髓外造血瘤样增生2例并文献复习

2021-03-17严珊珊霍雷军康小玲郭玉娟赖日权

临床与实验病理学杂志 2021年1期

饶 金,严珊珊,霍雷军,康小玲,邢 澄,郭玉娟,赖日权,叶 倩

髓外造血(extramedullary hematopoiesis, EMH)瘤样增生是一种罕见的生理代偿现象,非独立的实质性疾病,大多发生于脾脏和肝脏,偶可出现于淋巴结中。不常见于胸膜、肺、胃肠道、乳腺、皮肤、脑、肾及肾上腺等脏器。某些患者仅表现为EMH而无任何异常临床表现。其原发病多为地中海贫血和遗传性球形红细胞增多症,也可以发生于骨髓纤维变性、广泛癌转移、甲状旁腺机能亢进以及佝偻病等。当机体失代偿或病理状态下EMH瘤样增生形成肿块时极易误诊为淋巴瘤、神经母细胞瘤等恶性肿瘤。故应结合超声、CT/MRI及尸体解剖病理分析,提高对EMH瘤样增生的认识。

1 材料与方法

1.1 临床资料收集2007年1月~2019年12月广东省妇幼保健院诊治的2例胎儿EMH瘤样增生。例1(图1A~C):产妇因停经40周,发现胎儿异常1天入院。超声提示胎儿水肿综合征,全身多发肿物。尸解报告示右胸腔第5~6胸椎处、腋窝处、脊柱前后腹膜见数枚灰白色息肉样物,右侧肾及肾上腺位于腹腔中央,右侧肝区下见一肿物,大小8 cm×4.5 cm×3.5 cm,与右肾相连,部分区域坏死,其基底较宽;右侧大腿外侧、右大腿正中、阴茎右侧根部均见切面灰白色、质中的实性肿物。例2(图1D):38+3周死胎,女,超声及MRI检查示脾肿大,后纵隔脊柱旁多发结节,后腹膜右肾上腺处结节状肿物,大小10 cm×6 cm×4 cm,性质待排,考虑神经源性肿瘤;尸检活检示右肾上腺肿物边界尚清,局部可见坏死。

图1 A.例1右侧大腿肿物;B.例1右侧腋窝肿物;C.例1阴囊肿物;D.例2右侧后腹膜右肾上腺处肿物

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