成人先天性动脉导管未闭合并心脏原发性神经纤维瘤1例
2021-03-17刘莉刘云宋汉香赵敏
刘莉,刘云,宋汉香,赵敏
作者单位: 400037 重庆,陆军军医大学新桥医院心内科(刘莉),放射科(刘云),病理科(宋汉香),麻醉科(赵敏)
患者,女,39岁,主诉反复胸闷2个月,加重10 d,于2018年12月28日入院。入院前2个月无明显诱因出现胸闷,活动后明显,休息后缓解,伴明显咳嗽,可感乏力不适,偶发大汗淋漓,无咯血、心前区疼痛,外院考虑“感冒”,治疗后病情可明显缓解,但反复发作。入院前约10 d患者症状加重,夜间需半卧位,并逐渐出现小便发黄、量少及双下肢水肿。入院查体:心率73次/min,心律齐,胸骨左缘第二肋间可闻及连续性杂音;双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查:B型促尿钠排泄缩氨酸1 290 pg/ml;糖类抗原CA19-9 48.29 U/ml,CA125 192.6 U/ml。心脏超声:(1)动脉导管未闭(内径0.5 cm,左向右分流),肺动脉增宽;三尖瓣、肺动脉瓣中度反流,反流压差明显增高;(2)左心室外侧壁等回声肿块,左心室腔受压变形缩小,收缩功能偏低;(3)心包积液;胸部CT(图1A、B):(1)动脉导管未闭,直径约为0.51 cm,肺动脉增宽,主干直径约为3.7 cm;(2)左心室外侧壁稍低密度肿块,大小为6.8 cm×4.4 cm×4.0 cm,边界清楚,密度均匀;(3)双肺感染。心脏MR(图1C):(1)先天性动脉导管未闭伴继发性肺动脉高压;(2)左心室外侧壁T1WI等信号、T2WI稍高信号肿块,信号均匀,边界较清,首过灌注病灶强化程度较正常心肌低,延迟期病灶明显不均匀强化。心电图:(1)窦性心动过速;(2)Ⅰ、aVL导联见异常Q波。患者于2019年1月4日行手术治疗见:(1)全心增大,肺动脉明显增宽、压力增高;(2)动脉导管未闭,直径为0.6 cm;(3)左心室外侧壁心肌内占位,大小为7.0 cm×5.0 cm×4.0 cm,呈浅黄色,结构致密,与周围心肌粘连紧密;……
