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不典型硬脊膜动静脉瘘6例临床分析

2021-03-17矫黎东宋旸陆慧王向波李海峰

疑难病杂志 2021年3期

矫黎东,宋旸,陆慧,王向波,李海峰

硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)是主要的脊髓血管畸形,占后者的60%~80%。SDAVF在临床上相对少见,容易误诊,需要与脊髓炎、肿瘤和椎间盘退变相鉴别[1]。不典型SDAVF更易被误诊误治,严重影响临床预后。笔者总结6例不典型SDAVF患者资料,对其临床表现及实验室资料进行回顾性分析,以期加深对SDAVF的认识,报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 选取2016年10月—2019年10月首都医科大学宣武医院神经内科收治并经全脊髓血管造影(DSA)检查确诊的SDAVF 6例。其中男5例,女1例,年龄42~64岁,中位年龄53岁;病程8 d~24个月;急性起病2例,慢性病程4例;均否认家族遗传史。6例首诊均误诊,误诊为脊髓炎5例(应用甲强龙冲击治疗4例,对症治疗1例),误诊为腰间盘突出1例(行腰椎髓核摘除术治疗)。

1.2 临床表现 6例患者均表现为肢体无力,其中双上肢5-级、双下肢2级1例,双上肢4级、双下肢1级1例,双上肢近端3级、远端4级2例,双下肢4级1例,双下肢2级1例;伴颈部疼痛1例,伴双下肢疼痛1例;尿潴留2例,尿失禁2例;神经系统查体无感觉平面2例,有感觉平面4例;双侧病理征阳性5例,阴性1例。

1.3 实验室检查 行腰椎穿刺脑脊液检查5例,颅内压130~160 mmH2O,均在正常范围内;脑脊液白细胞数0~5个/mm3,均正常;脑脊液蛋白明显升高2例,分别为1.86 g/L和0.98 g/L(正常参考值0.15~0.45 g/L);免疫球蛋白IgG升高2例,分别为20.3 mg/dl和8.4 mg/dl(正常参考值0.48~5.86 mg/dl); 24 h IgG鞘内合成率升高2例,分别为37.38 mg/24 h和16.42 mg/24 h(正常参考值0~9 mg/24 h); 寡克隆区带(OB) 5例均阴性。

1.4 影像学检查

1.4.1 MR检查:6例患者均行脊髓MR+强化检查,6例T2加权像可见脊髓内长节段高信号伴肿胀,分别位于T7~T12、T10~L1、C5~T3、C1~C6、C3~T10及T7~T12椎体水平对应的脊髓节段,5例T2加权像可见脊髓边缘迂曲血管流空信号(图1A),T1增强扫描可见髓内强化信号2例,T1增强扫描像可见脊髓边缘虫蚀样强化信号5例(图1B)。……

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