弓文清，魏汝峰，胥盼，马慧，董洪娜，郑敏娟

无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome,UCSS），也称冠状静脉窦间隔缺损，是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱壁形成不完全，造成冠状静脉窦与相对应的左心房后壁之间的间隔缺损，从而使左心房与冠状静脉窦直接交通，发生异常分流，是一种较罕见的心脏畸形[1]，发生率约占先天性心脏病（先心病）的0.36%[2]。因患者通常缺乏特异性的临床表现而未被临床医生重视。经胸超声心动图（TTE）作为临床诊断先心病的首诊检查方法[3-4]，在筛查UCSS 中起到重要的作用。然而，国内外的UCSS 超声影像研究资料有限，多为个案报道或小样本分析[5-8]，对该疾病仍缺乏进一步的了解，以致TTE 对该疾病漏诊时有发生[5,9]。本研究通过收集分析较大样本UCSS 患者超声影像资料，旨在进一步分析其超声影像特征、合并畸形及继发改变，深化对该疾病的认识，避免漏诊，提高超声诊断率。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2007 年1 月至2020 年1 月我院经心血管外科确诊的UCSS 患者临床与影像资料。共纳入140 例患者，首诊中位年龄21.5 岁（8 d～66 岁）。所有患者均行TTE 检查。140 例患者中，83 例经手术确诊UCSS，10 例行CT 血管造影确诊UCSS，47例行经两名以上高年资超声医师及心血管外科医师共同会诊并结合其他检查（心脏磁共振、心导管，本院X 线胸片、心电图、听诊心脏杂音等临床体征）确诊UCSS。

UCSS 分型标准：根据冠状静脉窦顶部缺损部位和程度分为三型[10-11]。Ⅰ型（完全型）：冠状静脉窦完全缺如，心脏各冠状静脉直接开口于左、右心房；……