肖慧彬，林晓燕，梁小勤，李凤荣，王宏婵，王红英

(1.深圳市龙华区人民医院超声科，广东 深圳 518109；2.广州市妇女儿童医疗中心超声科，广东 广州 510623)

四腔心切面(four chamber view, 4CH)、三血管气管切面(three vessel trachea view, 3-VT)是诊断胎儿先天性心脏病的重要切面，却仅能发现胎儿永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava，PLSVC)的间接超声征象而不能提供直接征象，对分型或与其他疾病鉴别缺乏有力依据。本研究观察以多切面连续追踪扫查胎儿PLSVC解剖结构而提高产前诊断率的可行性。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2018年12月—2019年6月19 825名孕妇接受产前超声检查，共检出133胎(0.67%，133/19 825)PLSVC；其中单胎129胎，双胎之一PLSVC 4胎；孕妇年龄19～45岁，平均(29.2±5.8)岁；孕周18～38周，平均(25.0±3.8)周。检查前孕妇均签署产前超声诊断知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用GE E8、GE E10及Philips iE 33彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.0～5.0 MHz，行胎儿常规系统超声，于4CH、3-VT发现异常时，以血管横断面为中心旋转90°，向上、向下追踪其走向，重点观察内容包括：①4CH左侧房室交界外侧有无扩张的冠状静脉窦(coronary sinus, CS)；②3-VT肺动脉左侧有无圆形、大小与右侧上腔静脉相似的血管横断面；③左矢状旁(胸颈部)切面，在3-VT以肺动脉左侧管状结构为中心旋转90°，向上、向下追踪其来源及汇入部位，以彩色多普勒判断是否为血管及其血流方向，血流方向为入心且与扩张CS相连后汇入右心房或直接汇入左心房者为PLSVC；④以非标准4CH(即经过扩张的CS长轴的非标准4CH)作为Ⅰ型PLSVC在颈胸部矢状旁切面的连续切面，同时以彩色多普勒检测其是否经扩张的CS汇入右心房。

1.3 PLSVC诊断、分型及其解剖结构走行特点 PLSVC产前诊断标准及分型：于3VT肺动脉左侧或4CH左房室交界外侧见无回声管状结构，向下汇入左心房或经扩张的CS汇入右心房。根据其连接部位分为两型[1]：Ⅰ型PLSVC连接右心房(占80%～90%)，PLSVC向上追踪扫查可见其与颈内静脉相连续，伴或不伴左无名静脉缺如，向下汇入CS后，经扩张的CS汇入右心房；Ⅱ型PLSVC连接左心房(较少见)，向上追踪同Ⅰ型PLSVC，向下直接汇入左心房。

1.4 统计学分析 采用SPSS 19.0统计分析软件。对不同年龄孕妇PLSVC胎儿合并其他畸形的发生率行四格表χ2检验。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 胎儿PLSVC超声声像图特征 3-VT上PLSVC均表现为肺动脉左侧类圆形管状无回声(图1)，4CH上Ⅰ型PLSVC于左房室交界外侧可见CS(图2)，经胸颈部左矢状旁切面(图3)或/和扩张的CS长轴切面，即非标准4CH(图4)，同时应用彩色多普勒血流追踪其走行可见Ⅰ型PLSVC经扩张CS汇入右心房(图3)，Ⅱ型PLSVC直接汇入左心房(图5)。

图1 孕妇23岁，孕22周+4，3-VT PLSVC胎儿，肺动脉左侧见管状无回声结构(箭) 图2 孕妇23岁，孕22周+4，4CH PLSVC胎儿，左房室交界外侧CS扩张(箭)

图3 孕妇23岁，孕22周+4，胸颈部左矢状旁切面示Ⅰ型PLSVC(箭)，长轴切面经扩张的CS汇入右心房(RA：右心房；RSVC：右上腔静脉；LSVC：左上腔静脉) 图4 孕妇31岁，孕30周+1， PLSVC胎儿，非标准4CH 图像示扩张的冠状窦长轴切面(箭)

图5 孕妇26岁，孕21周+2，胎儿Ⅱ型PLSVC(箭)直接汇入左心房

2.2 胎儿PLSVC合并心内外畸形情况 133胎PLSVC中，Ⅰ型PLSVC 132胎，Ⅱ型PLSVC仅1胎。81胎PLSVC为单纯性PLSVC，52胎合并心内或/和心外畸形，其中单纯合并心内畸形35胎，仅11胎合并心外畸形，6胎同时合并心内外畸形。合并心内畸形的41胎中，室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)21胎、迷走锁骨下动脉7胎和法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)7胎，其他包括右位主动脉弓4胎，右位动脉导管弓、主动脉缩窄和完全型房室间隔缺损各3胎，肺动脉闭锁、肺静脉异位引流和肺动脉狭窄各2胎，永存动脉干、完全型大动脉转位、右心室双出口、右上腔静脉缺如、二尖瓣闭锁及左心室发育不良各1胎。17胎合并心外结构畸形，包括单脐动脉7胎、鼻骨缺失6胎。见表1。

表1 PLSVC胎儿合并各类心内外畸形

2.3 孕妇年龄与畸形 ≥35岁孕妇胎儿PLSV合并其他心内外畸形发生率明显高于孕妇<35岁者(χ2=7.968，P<0.01)，见表2。

表2 孕妇年龄<35岁与≥35岁PLSVC胎儿合并其他畸形情况(胎)

2.4 随访结果 133胎PLSVC中，42胎接受染色体或基因检查，检出21三体2胎、18三体和22q11微缺失综合征各1胎。1胎因胎死宫内、19胎因合并其他结构畸形等引产，其中10胎经尸检证实产前诊断，另10胎引产前经再次胎儿超声心动图确诊；其余113胎中，99胎经与产后超声心动图、CT血管造影、手术结果等对照确诊PLSVC，14胎失访。

3 讨论

PLSVC是上腔静脉连接异常最常见类型，发生率0.3%～0.5%[1]，部分合并其他心内外结构畸形，产前筛查中可于多个切面观察其超声特征，并通过连续追踪扫查PLSVC走行，确认其连接部位，对明确诊断、确定分型及与其他疾病相鉴别具有重要临床意义。

3.1 不同切面PLSVC超声特点

3.1.1 4CH 此切面是筛查胎儿心脏常用切面之一，左心房后壁房室交界处类圆形无回声结构即CS，为冠状动脉循环重要回心通道，正常情况下回心血流量少，CS管径细小，超声不易显示。PLSVC是导致CS扩张的最常见因素[2]，即左上腔静脉收纳左侧颈内静脉及左锁骨下静脉经过CS，血容量增加导致CS扩张；其他致右心房容量负荷增加因素亦可引起CS扩张[3]。 BRAHIM等[4-5]报道，胎儿脐静脉、半奇静脉与CS异常相连接亦导致CS扩张。因此，检查切面时，应注意与其他致右心房压力增高疾病相鉴别。

3.1.2 3-VT 声像图表现为肺动脉左侧异常无回声管状结构，大小与右侧上腔静脉相似，偶可合并右上腔静脉缺如[6-7]；见此应考虑PLSVC和肺静脉异位引流，于此切面行彩色多普勒检查可初步鉴别，结合长轴切面则更简便有效。彩色多普勒及频谱多普勒检查可判断异常血管血流方向及频谱特性，鉴别其为PLSVC抑或垂直静脉。PLSVC彩色多普勒血流色彩与右侧上腔静脉相同，PLSVC合并右侧上腔静脉缺如时，可结合频谱多普勒鉴别：PLSVC与左心房或右心房连接时，频谱多普勒呈静脉频谱，血流呈向心型；肺静脉异位引流(心上型)频谱多普勒呈肺静脉频谱，血流呈离心型。

3.1.3 颈胸部左矢旁状切面 为多切面连续扫查不可或缺的切面之一，多用于辅助诊断和鉴别PLSVC，也是观察PLSVC分型的重要切面。左矢旁状切面可直观显示左上腔静脉与增宽的CS相连或直接与左心房相连，此切面可在3-VT基础上旋转90°显示左上腔静脉长轴，经扩张CS汇入右心房。肺静脉异位引流亦汇入右心房，同时观察彩色多普勒及频谱多普勒的频谱特征可加以鉴别。此切面较3-VT彩色多普勒和频谱多普勒频谱更易调节超声波入射角度，故更为准确、可靠。

3.1.4 非标准四腔心切面 即通过扩张的CS长轴的“四腔心”，亦可见其与右心房相连接；发现CS扩张时，应结合上述三个切面进行动态观察，除与右心房容量负荷增加所致CS扩张相鉴别，还应与原发性房间隔相鉴别[8]；可在该切面基础上侧动探头，仔细观察组成“十字交叉”的二、三尖瓣的位置及房间隔下半部分是否完整。

3.2 PLSVC合并心内外畸形 PLSVC胎儿常合并心内外结构畸形，心内畸形以VSD、心内膜垫缺损及TOF为主[9]，单脐动脉则为较常见的心外畸形[10]。本组39.10%(52/133)PLSVC胎儿合并其他心内外畸形者，并发心内畸形以VSD、TOF及迷走锁骨下动脉最为常见，心外并发畸形以单脐动脉和鼻骨缺失常见。另外，赖祝琴等[11-12]报道，PLSVC胎儿可合并染色体异常，应建议孕妇接受染色体检查。

综上所述，产前超声检查中，4CH和3-VT是筛查胎儿PLSVC的常用切面，于其后采用多切面连续扫查、追踪其走行并观察其连接部位，不仅为诊断胎儿PLSVC的可靠影像学方法，也对其分型和鉴别诊断极为重要。产前超声筛查发现胎儿PLSVC时，尤其对于高龄孕妇，应注意胎儿有无合并其他心内外结构畸形。