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右前臂假肌源性血管内皮瘤超声表现1例

2021-02-24洁,陈

中国医学影像技术 2021年1期
关键词:前臂源性实性

杨 洁,陈 涛

(北京积水潭医院超声诊断科,北京 100035)

患者女,26岁,右腕部疼痛伴活动受限1年。查体:右前臂远端掌侧深部可触及2个包块,约5.0 cm×2.0 cm及3.0 cm×2.0 cm,边界不清,质软,活动度可,压痛阳性。超声:右前臂肌层内及骨旁可见多个实性不均匀低回声区,较大者5.3 cm×1.7 cm,位于前臂远端指浅屈肌肌腹内,呈多结节融合状,边界不清(图1A),CDFI可见丰富血流信号;右侧桡骨远端骨皮质不连续、局部凹陷,骨旁见3.1 cm×1.4 cm实性不均匀低回声区(图1B),边界欠清,CDFI可见丰富血流信号。右前臂CT平扫:右前臂肌间及骨旁见多发团状软组织密度影,以远端掌侧为主,边界欠清,部分融合,桡骨远端受压、凹陷,部分边缘硬化;增强后右前臂肿物边缘中度强化,可见尾征(图1C)。影像学诊断:右前臂多发软组织肿物,考虑神经来源。行右前臂肿物穿刺活检术。病理:光镜下见梭形肿瘤细胞穿插生长于横纹肌间,核钝圆,胞浆红染。免疫组织化学:CK(+),CD31(+),CD68(+),FLI-1(+),Ki-67(10%+),ActinSM(灶+),CD34(-),Myo(-),Des(-)(图2);符合假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma, PHE)。

图1 右前臂假肌源性血管内皮瘤 A.超声声像图示多结节融合状实性肿物; B.超声声像图示可疑骨破环及骨旁实性肿物; C.增强CT图像示右前臂肿物 (箭示肿物) 图2 免疫组织化学图(CD31,×100)

讨论PHE为罕见的软组织中间型血管源性肿瘤,好发于40岁以下男性,多见于下肢,累及肢体浅表或深部组织,亦可累及骨骼。2011年HORNICK等[1]首次报道PHE,因其肿瘤细胞形态似横纹肌母细胞但不表达肌源性标记物,故以“假肌源性”描述;后WHO将其归入血管内皮瘤的独立亚型之一。PHE CT多表现为密度与肌肉相近或较低于的均匀软组织影,部分伴骨破坏。目前关于PHE超声征象的报道较少。本例性别、发病部位及CT征象均不典型,易与神经源性肿瘤混淆;超声表现为肌层内及骨旁多发实性低回声肿物,血流丰富,疑有骨破环。鉴别诊断:①韧带样纤维瘤,呈梭形低回声,多呈浸润性生长,肿瘤内血流信号不丰富;②横纹肌肉瘤,伴出血坏死时,内部可见斑片状强回声及不规则无回声;③神经源性肿瘤,低回声肿物沿肌间隙神经长轴分布,一端或两端与神经相连;④转移瘤,多有原发病灶。PHE特征不典型时影像学鉴别较困难,遇年轻患者同时存在软组织及骨多发病变且血流丰富时,应考虑本病。最终确诊需依靠病理学检查。

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