唐 晶，唐茂玲，王 娟，顾 鹏

(川北医学院附属医院超声科 医学影像学四川省重点实验室，四川 南充 637000)

孕妇31岁，孕2产0，体外受精胚胎移植术后受孕。孕10周+2超声显示宫内早孕，双绒双羊双胎，其中1个孕囊胚胎停止发育；胎儿超声检查显示宫内单活胎，颈项透明层(nuchal translucency， NT)厚约1.0 mm。孕22周+4胎儿超声发现脐血管数量异常(脐动脉2条，脐静脉2条，图1A)，且右脐静脉入腹壁后局限性增宽，形成18 mm×11 mm的囊性无回声区(图1B)，右脐静脉与门静脉右支相连，汇入静脉导管；CDFI未见脐血管血流及频谱异常，无回声区血流通畅(图1C)，呈静脉频谱；提示宫内单活胎，胎儿双脐静脉，腹内段右脐静脉呈瘤样扩张。于孕39周+3剖宫产1女婴，外观未见异常，Apgar评分10-10-10分，术中见脐带扭转(图1D)，剖视断面证实四血管脐带。

图1 FVUC A～C.超声声像图示胎儿脐带内含4支血管(A)，右脐静脉腹内段局限性扩张(B，箭)，CDFI示腹内段右脐静脉内存在血流信号(C，箭)； D.脐带大体标本图 (CORD：脐带；R-UV：右脐静脉；ST：胃泡；UV：脐静脉；DV：静脉导管；IVC：下腔静脉；AO：腹主动脉；A：动脉；V：静脉)

讨论四血管脐带(four-vessel umbilical cord， FVUC)罕见，常伴先天性胃肠或心血管系统异常。左、右脐静脉起于胎盘，左脐静脉入肝，与肝血窦吻合形成静脉导管，右脐静脉和左脐静脉近心段逐渐退化，发生障碍可能导致永久性右脐静脉，或形成罕见的永久性双脐静脉；超声可见脐静脉沿腹壁向上走行，左、右脐静脉位于胆囊两侧。胎儿腹内段脐静脉扩张(fetal intra-abdominal umbilical vein varix， FIUVV)超声多表现为腹腔内囊块，CDFI可与其他腹部囊块相鉴别，如扩张的胆囊、脐尿管等。本例产前超声未见其他结构异常，FVUC可能为单纯血管变异；脐静脉壁本身薄弱可能是发生一过性FIUVV的潜在原因。胎儿孤立性FVUC多预后良好，合并FIUVV的临床意义尚不明确，影响双脐静脉胎儿预后的因素可能是伴发的其他结构异常而非静脉。发现FVUC合并FIUVV时，应排除其他先天性畸形或脐静脉血栓形成等。双脐静脉需与未退化的卵黄静脉鉴别，后者可位于脐带附着点与门静脉远端之间，沿腹壁于胆囊下方向下走行，且缺乏正常脐-门静脉系统，伴肝内门静脉系统变异。