甘云，伍晓梅，邓燕艺

（玉林市红十字会医院儿科，广西 玉林 537000）

川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，主要发生在婴幼儿，病因不明，可能主要由感染促发，免疫应答及遗传易感性等多因素导致，是一种急性自限性血管炎，以中、小动脉受累为主，临床表现为发热、皮疹、淋巴结肿大、结膜充血、草莓舌、手足硬肿、指端脱皮等。常见并发症为冠状动脉损害（CAL），目前已取代风湿热，成为发达国家儿童后天性心脏病的首位病因[1]。本研究回顾性分析2014 年7 月至2019 年7月于本院住院的63 例不同类型KD 患儿的临床资料，为早期诊断提供参考，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2014年7月至2019年7月于本院住院的63例KD患儿，其中男42例，女21例，年龄2个月～6岁，平均年龄（3.14±1.61）岁；其中＜1 岁7 例（11.11%），1～3岁35例（55.55%），＞3岁21例（33.33%）。

1.2 诊断标准 ①典型川崎病、冠状动脉损害的诊断标准参考第八版《诸福棠实用儿科学》诊断标准[2]；②不完全KD诊断标准[3]：发热≥5 d，伴5项主要临床表现的2项或3项，并排除有类似表现的其他疾病；③丙种球蛋白无反应型川崎病[4]：发病10 d 内接受丙种球蛋白治疗，无论一次或分次注射48 h 后体温仍高于38 ℃，或给药2～7 d 甚至2 周内再次发热，符合至少1项川崎病诊断标准者。

1.3 方法 两组患儿确诊后均静注丙种球蛋白（2 g/kg 持续8～12 h单次输注）、口服阿司匹林[30～50 mg/（kg·d），体温正常3 d后减量，约2周后减至3～5 mg/（kg·d），维持6～8周或至冠脉病变恢复正常]、退热、补液、脏器支持等治疗。

1.4 观察指标 统计比较不同类型川崎病患儿的性别、年龄、主要临床症状、相关实验室检查、心脏彩超、合并症和治疗效果。

1.5 统计学方法 采用SPSS 23.0 统计学软件进行数据分析，计量资料采用“±s”表示，予以t 检验，计数资料采用[n（%）]表示，予以χ2检验，以P＜0.05 表示差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患儿临床资料比较 典型KD 组患儿男28 例，女13 例；不完全型KD 组男14 例，女8 例，两组患儿性别比例比较差异无统计学意义，两组患儿发病年龄比较差异无统计学意义，见表1。

2.2 两组患儿主要临床症状发生率比较 63例患儿均发热5 d以上，典型KD患儿的主要临床表现发生率均高于不完全KD，其中球结膜充血、淋巴结肿大、多形性皮疹、手足硬肿的发生率比较差异有统计学意义（P＜0.01），见表2。典型KD的发热诊断时间为（6.68±1.59）d，不完全KD 的发热诊断时间（7.27±3.69）d，差异无统计学意义。

2.3 两组患儿实验室检查结果比较 两组患儿的白细胞（WBC）、中性比例、血红蛋白（HGB）、血小板（PLT）、C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）比较差异无统计学意义，见表3。

2.4 两组KD 并发症及合并症情况比较 两组并发症及合并症发生率比较差异无统计学意义，见表4。

2.5 两组治疗和转归比较 63 例患儿均给予大剂量丙种球蛋白+阿司匹林治疗，6 例患儿出现丙球无反应，其中4 例加用丙球1 g/kg，2 例加入甲强龙1 mg/kg，体温均能得到控制，其他给予护肝、退热、补液等对症支持治疗。出院时患儿复查肝功能基本正常，电解质正常。出院后1、3、6 个月及病后每年随访心脏彩超，冠脉病变逐渐恢复正常，瓣膜病变消失。

表1 两组患儿性别、发病年龄比较[n（%）]Table 1 Comparison of gender and age of onset between the two groups[n(%)]

表2 两组临床表现比较[n（%）]Table 2 Comparison of clinical manifestations between two groups[n(%)]

表3 两组实验室指标比较（±s）Table 3 Comparison of laboratory indexes between two groups(±s)

表3 两组实验室指标比较（±s）Table 3 Comparison of laboratory indexes between two groups(±s)

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表4 两组CAL及其他合并症比较[n（%）]Table 4 Comparison of cal and other complications between two groups[n(%)]

3 讨论

KD 是一种急性血管炎性出疹性疾病，近10～20 年来KD发病率呈明显上升趋势[5]，CAL 仍是川崎病最易合并也是最严重并发症之一，因此，早期识别和及时治疗对于改善预后至关重要。

KD好发于6个月～5岁儿童，张新艳等[6]对725例患儿调查发现，男女比例1.61∶1，平均年龄（2.7±2.3）岁，1～2 岁为发病高峰年龄，其中85.8%的患儿＜5 岁。本研究回顾分析显示男女比例为2∶1，平均年龄（3.14±1.61）岁，其中1～3岁发病率最高，占53.66%，与上述报道相比，男性患儿发生率高，平均年龄偏大，考虑为病例数少有关。典型KD与不完全KD 比较，男孩的发病率高于女孩，但差异无统计学意义，各年龄段发病率差异无统计学意义。

发热是KD 最为首发症状，也是最常见的临床表现。本研究除发热外，典型KD 其他主要临床表现按照发生率顺序为：口唇改变（95.12%）＞球结膜充血（87.80%）＞淋巴结肿大（82.93%）＞皮疹（75.61%）＞硬肿（46.34%）＞脱皮（41.46%），不完全KD 的临床表现发生率顺序为：口唇改变（77.27%）＞淋巴结肿大（40.91%）＝脱皮（40.91%）＞球结膜充血（36.36%）＞皮疹（31.82%）＞硬肿（13.64%）。本研究中，除发热、脱皮外，其他症状，典型KD症状均高于不完全KD发生率，差异有统计学意义（P＜0.05）。两组冠脉损害发生率比较（34.15% vs. 22.73%）,差异无统计学意义。由此看出，两种不同类型KD 是同一种疾病的不同表现，仅表现为症状数量不一样[7]。在不完全KD 中，淋巴结肿大和脱皮排在第2 位，提示在不完全KD中的发生率更高。由此可见，发热、淋巴结肿大、肛周脱皮要考虑KD可能。

两组KD 实验室指标中：WBC、中性比例、ESR、CRP 均明显增高，血红蛋白下降，差异无统计学意义。在KD急性期，WBC升高伴中性比例升高，反映急性反应的CRP 和ESR 显著升高较常见，有报道发现[8]ESR＞100 mm/h 是并发巨大冠状动脉瘤的独立危险因素。而血小板升高一般是发病1 周后渐达高峰，伴随着血小板凝集物和免疫复合物的增高，此时，冠脉损害发生率也随之增高。有研究表明，脑钠肽（BNP）在KD 患儿血浆有明显升高，有助于KD 的诊断及预测CAL 发生风险[9]。

研究显示，在心血管方面，心脏损害为川崎病最易发生的合并症，包括CAL（冠脉扩张或狭窄，冠状动脉瘤形成）、心脏瓣膜病变、心包积液等，其中以冠脉扩张最为常见。本研究中未发现冠状动脉瘤形成，出院后随访亦未见有冠状动脉瘤形成。值得注意的是，有时尽管冠状动脉内径恢复正常，但重塑的冠状动脉仍然存在问题，可能是成年以后冠状动脉粥样硬化的危险因素，因此，仍然需要制定长期的随访计划[10]。除心脏损害外，KD所致肝脏损害并不少见[11]，小儿肝脏体积相比成人更大，血流量更丰富，储血功能强，更容易收到缺血、感染、毒物等影响，引起肝脏损伤[12]。林小梅等[13]报道KD所致肝脏损害以肝功能异常为主要表现。本报告显示KD合并肝脏损害，典型KD占68.29%，不完成KD占63.64%，其中肝脏损害多表现为ALT、AST 升高，ALB 下降，部分伴有TBA及TBIL 升高，与上述报道相符。两组KD 患儿均出现有低钠血症。曾如梦等[14]认为川崎病出现低钠血症患儿更容易出现CAL，低钠血症可能与严重的炎症反应有关。

KD 的诊断主要依靠临床表现，Juan 等[15]研究分析其主要临床症状出现及持续时间均不一样，可以集中出现，也可以分散出现，可以早期出现，后期消退，也可以后期才出现，可以一过性存在，也可以持续存在。花旺等[16]收集浙江大学医学院附属儿童医院2009年至2014年共1 364例不完全KD患儿，有19.9%患儿在住院过程中逐渐出现并完全达到5～6 个主要临床表现，符合完全KD。本研究收集的63 例川崎病中，也有同样的发病特点。鉴于此，不明原因发热达到或超过5 d，伴有主要临床表现2～3 项，同时伴有WBC、中性比例、PLT、CRP、ESR等明显增高，血钠下降时，尤其出现颈部淋巴结肿大，肛周指端脱皮，需考虑KD，动态观察，及时行心脏彩超检查，以协助早诊断，早治疗，减少并发症的发生。避免误诊、漏诊、滥用抗生素。