江 嫚，万 程，张 春

(1.华中科技大学附属协和医院，武汉 430074；2.华中科技大学同济医学院附属协和医院肾内科，武汉 430074)

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征的常见症状，其发病率在我国呈显著上升趋势[1-2]。IMN患者的预后常存在较大的异质性[3]，影响预后的危险因素包括持续大量蛋白尿[4]、高抗磷脂酶A2受体抗体滴度[5]、年龄[6]、确诊时血清肌酐水平升高或5年内肾功能明显下降[3,7]及慢性小管间质损伤等[8]。有研究指出，合并局灶节段性肾小球硬化(FSGS)病变也是IMN重要的预后危险因素[9-11]。本研究结合近年来IMN合并FSGS病变的相关研究进行综述，以了解IMN合并FSGS病变的临床病理特点、预后及发病机制，为IMN患者病情分层和治疗提供科学决策。

1 IMN合并FSGS病变的发病情况

IMN合并FSGS病变的发病率差异较大(2.6%～46.8%)[9,12]，可能归因于地域、种族、基因易感和肾活检政策的差异以及FSGS病变局灶、节段性分布的特点，比早期文献报道的30%～42%的发病率[13-14]及2004年后发表的IMN合并FSGS病变的发病率多降至10%～25%，甚至更低[9-10，15-18]。可能与2004年颁布的《FSGS哥伦比亚病理分型标准》[19]对相关病变的精确定义有关。国内有学者回顾了院内确诊的716名IMN患者的资料，46.8%的患者合并节段硬化病变，其中符合哥伦比亚分型者只占24.3%[9]。

2 IMN合并FSGS的病变病理特征

2.1 IMN中FSGS的病变类型

FSGS的病变按其形态特征可分为非特异型(not otherwise specified variant，NOS)、门周型、细胞型、顶部型以及塌陷型。有研究报告，IMN的患者可合并NOS型、顶部型及门周型FSGS病变，极少见合并细胞型或塌陷型病变者[17]。Gu等[12]研究指出，无论是合并FSGS病变的IMN患者或原发性FSGS患者，NOS型最为常见，细胞型在IMN患者中不可见。……