汪宗清， 陈 晨 ，侯 卫，聂红科 ，李青璇 ，吕志安，汤小虎，2

(1.云南中医药大学，云南 昆明 650500;2.云南中医药大学第一附属医院，云南 昆明 650032)

硬皮病(Scleroderma)是一种以多器官受累为主的自身免疫性疾病，临床分为局限性硬皮病和系统性硬化症[1]，主要病理改变为皮肤和脏器的微血管损伤及弥漫性间质纤维化[2]，严重者常累及肺、心、肾及消化道等内脏器官。本病发病率较低，但治疗十分棘手，病因及防病机制尚不明确，故目前尚无真正的病因治疗，缺乏特异性根治方法，临床上主要运用血管扩张剂、免疫调节剂、糖皮质激素、生物制剂等相关对症治疗药物，以及自体或同种异体造血干细胞移植、靶向治疗、抗纤维化、手术移植等新型疗法[3-4]，但存在不良反应大、价格昂贵、患者依从性差、临床普及难等问题。

中医历代文献中并无“硬皮病”的病名，根据临床表现将其归属于“痹证”中“皮痹”“肌痹”等范畴[5]，中医对其此病的认识由来已久，早在《素问·痹论》中就有“风寒湿三气杂至,合而为痹”“以秋遇此者为皮痹”“皮痹不已,内舍于肺”等相关论述，《内经》中对痹证的病因、病机、分类、临床表现、转归和预后等方面都有着较详尽的论述[6]，对临床治疗硬皮病起着重要的指导作用。 目前中医对硬皮病的治疗主要以扶正祛邪为治则，从“寒、痰、瘀、湿”等方面论治[7-8]，不同医家基于各自对疾病的理解，治疗上各有侧重。汤小虎教授基于三十余年中医临证经验，认为“气化功能”紊乱与硬皮病发生发展密不可分，将《内经》中“少火生气、壮火食气”理论应用到硬皮病的治疗中，取得了良好的治疗效果。

1 “少火生气、壮火食气”的理论源流

“少火生气、壮火食气”理论首见于《黄帝内经》[9]。《素问·阴阳应象大论》云:“壮火之气衰，少火之气壮。壮火食气，气食少火。壮火散气，少火生气。”其本意指气味平和，性能和缓的药食，与壮火(气味浓烈，性能峻猛的药食)之意相对[10]。马莳《黄帝内经素问注证发微》注:“气味太厚者，火之壮也。用壮火之品，则吾人之气不能当之而反衰矣，如乌、附之类，而吾人之气不能胜之，故发热。气味之温者，火之少也。用少火之品，则吾人之气渐尔生旺，血亦壮矣，如参、归之类，而气血渐旺者是也”[11]，即久服或多服纯阳燥烈壮火之品，非但不能起到温阳之功效，反而易耗伤人体正气；反之，若为气味温和的少火之品，则能保证人体气血慢慢恢复，源源不断，正气渐复。明代张景岳则首次明确指出人体之火有生理、病理之分，他认为少火为正气，生元气养万物，为立命之本，壮火为邪气，耗元气伤万物，他在《类经》中注曰:“阳和之火则生物，亢烈之火反害物，故火太过则气反衰，火和平则气乃壮”[12]。由此，“壮火”“少火”从局限于药物饮食气味之厚薄发展到对人体之火生理、病理的认识。

后世医家也有不同的认识和发展，金元四大家之一的李东垣据此提出了“火者，元气之贼”“火与元气不两立，一胜则一负”的观点，认为火盛则气衰，气盛则火灭，将内经中“气火”理论应用到临床，创立了“甘温除热”之法及升阳益胃汤、升阳散火汤、补中益气汤等名方[13]，另一位金元大家朱丹溪则提出“气有余便是火”，创立了“相火论”[14]，使“气火”理论更加成熟。

2 硬皮病病因病机

中医对硬皮病的认识可追溯到《素问·痹论篇》，“痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在于肉则不仁，在皮则寒”。历代医家对硬皮病的病因病机持有不同的意见，但多数医家认为其发病多由于人体正气亏虚，营卫不固，风寒湿邪或热毒趁虚凝结肌肤、腠理之间，痹阻经络，内舍于脏；或肾阳虚亏，寒湿从而内生，气血运行不畅，脏腑失于温养，久之则津液失布、肌肤失荣，发为此病。本病病位在皮，病性为本虚标实、虚实夹杂。虚即气血虚弱，阳气不足，少火无力向外敷布，故见寒多热少、寒性凝滞等全身的一系列阴性症状，实则邪气侵袭，阻滞气机，少火温煦枢机受阻，《内经》理论有“气为血之帅，气行则血行”，气化功能失司，脉道滞涩、血行瘀滞故见皮肤硬化、肢端青紫等症。汤小虎教授重视气化与人体发病的关系，强调气化失衡是疾病丛生的根源，认为硬皮病的发生发展与气化功能的紊乱密不可分[15]。

3 硬皮病的治疗与“少火”“壮火”的关系

糖皮质激素是治疗硬皮病的常用药物，具有抗炎、抑制免疫等作用，大多数学者认为，糖皮质激素为阳刚之品，具“纯阳”之性，类似于中药学中的温阳药[16]。生理剂量的糖皮质激素是维持人体正常生命活动的“少火”，发挥“少火生气”的作用，外源性超生理剂量的糖皮质激素对人体毒副作用较大，是耗损人体正气之“壮火”，以致“壮火食气”“壮火散气”最终导致“壮火之气衰”[17-18]。临床上许多硬皮病患者缺乏规范的诊疗，滥用激素者屡见不鲜，在获得短暂疗效的同时，其“壮火食气”毒副作用也难以避免，“壮火”煎灼真阴日久，阳盛则阴病，火性炎热，易伤津耗气。中医药在糖皮质激素增效减毒方面有其独特的优势[19]，若辨证准确，既可增强糖皮质激素的“少火生气”作用，减少激素用量，缩短增减激素时间，又可减轻激素“壮火食气”的毒副作用，减少糖皮质激素对机体的不良反应，降低疾病的复发率，提高患者生活质量[20]。

中医治疗方面，因受《金匮要略》中大量壮火之剂治痹的影响，及《素问·痹论》“风寒湿三气杂至，合而为痹”“痹在皮则寒”的病机观念影响，不少医家在治疗皮痹过程中，过于强调附子、干姜、肉桂等壮火之药温阳祛风除湿的作用，而忽视了“壮火食气”之弊。古方中虽有大量运用壮火之剂治痹的名方，然需辨证施治，不可滥用误用。导师汤小虎教授临症喜用善用桂枝，他认为桂枝是张仲景“气化理论”和“致中和思想”的体现和运用，桂枝能助一身之气用，不似乌附之竣猛，功在微微气化以生生不息，如初生之日，具生升温煦之性，人身的气化过程如不能正常运行，则需要桂枝这一轮初生的红日来启动，以保证“少火生气”[21]。如确需使用姜附等竣烈之品，亦采用即用即停，避免造成“壮火食气” 之弊。

4 验案举例

患者，女，64岁，2019年2月21日初诊。全身皮肤逐渐变硬2年余，于云南省第一人民医院诊断为系统性硬化症，曾服用“激素及免疫抑制剂治疗”(具体不详)，因服用西药后感全身不适及内心担忧西药副作用过大，遂自行停药，停药后皮肤变硬进展加重，今寻求中医诊治，症见全身皮肤发硬，双手及头颈面部硬如皮革，皮肤捏之不起，转头、伸舌、双手拾物十分受限，吞咽稍困难，表情僵硬，皮纹减少，背部、四肢皮肤亦不同程度硬化，肢端青紫，紧绷感明显，蹲起稍困难，触之不温，畏寒肢冷，四肢关节疼痛，全身乏力，声低言微，纳稍差，眠尚可，大便不成形，小便调。舌淡黯少苔，脉沉细难觅。西医诊断为系统性硬皮病。中医诊断为皮痹，气虚寒凝，瘀阻脉络证。治疗宜益气温阳，散寒除湿，活血通络。方用当归四逆汤加减。药用桂枝、桃仁、姜黄、陈皮、甘草各10 g，当归、芍药、川芎、伸筋草、独活各15 g，葛根、党参、白术各20 g，制附子配方颗粒30 g，细辛6 g，通草5 g，5剂，水煎内服，嘱患者煎药时加三片生姜、三个大枣，2日1剂，3次/d，3餐后0.5 h温服。嘱患者防寒保暖，忌辛辣，肥甘厚味。

2019年2月28日二诊，用药8 d后感全身皮肤紧绷感稍缓解，畏寒肢冷症状、肢端青紫明显缓解，四肢关节疼痛稍缓解、感少许口干、咽干，乏力症状不减，纳稍差，眠可，二便调，舌淡少苔，苔色微黄，脉沉细难觅，余诸症同前。患者畏寒肢冷症状明显缓解，故在上方基础上去制附子配方颗粒，出现口干、咽干且乏力症状不减，加用太子参、北沙参各15 g，7剂，煎服方法同前。

2019年3月14日三诊，诉全身皮肤紧绷感缓解比较明显，畏寒肢冷症状基本消失，肢端回暖，全身乏力、口干咽干症状亦明显缓解，纳尚可，四肢关节疼痛缓解，出现皮肤瘙痒症状，舌淡红苔薄白，脉沉细难觅，于前方基础上加大当归用量为20 g，加用鸡血藤、防风各15 g，7剂，煎服方法同前。

2019年4月4日四诊，诉全身皮肤紧绷感明显缓解，伸舌，转头，双手拾物困难情况较前缓解，蹲起稍受限，感全身精气神明显增加，言语清晰有力，四肢关节疼痛、皮肤瘙痒症状缓解，已无口干口苦，继予前方5剂，煎服方法同前。

后患者坚持每月来诊2～3次，治疗基本在此方基础上随症加减，期间曾改用过黄芪桂枝五物汤加减、独活寄生汤加减、六君子汤加减等，2020年6月11日复诊，全身皮肤紧绷感明显缓解，颈面部、背部及四肢皮肤明显软化，捏之可起，表情较前自然，伸舌、转头、吞咽、蹲起等已基本恢复如常，双手皮肤仍较硬，捏之不易起，但双手拾物明显改善。舌淡红苔白，脉沉滑，较前易寻。

按：患者年老气虚，加之久病损耗机体正气，故见全身乏力，声低言微；就诊时天气寒冷，气虚卫表不固，风寒湿邪乘隙外侵，痹阻皮肤经络，皮肤失去柔韧之性，故见逐渐硬化，捏之不起；阴损及阳，阳虚寒凝，故见畏寒肢冷，脉沉细难觅；气行则血行，气虚推动无力，则脉道滞涩、血行瘀滞，故见肢端青紫，舌质淡黯少苔。患者初诊时寒象明显，遂予当归四逆汤加减以温经散寒、养血通脉为主，方中重用制附子增强温阳散寒之力，正如吴佩衡《医药简述》谓：“附子温暖水寒，补命门真火，回阳生津，驱逐阴寒，回阳救逆。”当归、芍药养血和血以补虚，桂枝温通经脉，助阳化气，细辛温经散寒，陈皮、白术、甘草、党参理气健脾、益气生津，桃仁、姜黄、川芎、通草以活血通络，四肢关节疼痛，予伸筋草、葛根、独活以祛风除湿，活血通络。二诊时患者畏寒肢冷、肢端青紫症状明显缓解，但出现口干、咽干症状，且舌苔苔色微黄，仍乏力，说明真阳已挽，壮火初见，为避免久用导致“壮火食气”，加之患者年岁已高，恐不能再耐受附子竣烈之性，故去附子，点到即止；加北沙参、太子参等清补之品，既可防止使用过量温阳补气以致“壮火”，又可增强益气养阴之功。三诊时患者出现皮肤瘙痒症状，综合考虑为血虚生风所致，故加大当归用量，加用鸡血藤以进一步养血和血，加用防风祛风止痒。四诊时患者诸症缓解，效不更方，续予前方。患者自就诊以来，舌脉也在发生着细微的变化，初诊时舌淡黯少苔，脉沉细难觅，为气虚血瘀，寒凝经脉之象，后苔色逐渐由黯转淡，再转至淡红，提示淤血及寒凝现象有所减轻；舌苔由少苔转至苔微黄，再转至薄白，提示脾胃之气得复，生化不断；脉象亦由沉细难觅转为脉沉滑，较前易寻，虽还存在寒湿，痰浊阻滞之象，但亦可见脉道得通，气血恢复，病情向好的征象。

5 小 结

本例患者症状为十分典型的系统性硬化症，1年多来坚持门诊复诊，收效明显，导师在诊治过程中始终坚持顾护正气，扶植少火。补气温阳，活血化瘀之法贯穿整个治疗过程之中，遣方中基于“少火生气”理论巧用益气温阳类药物调节人体之气机，活血化瘀法亦为使气化之道通畅，补而不滞。方中温阳之药少，而补气活血之药多，可见并不直接补足阳气，亦不用或少用“壮火”之品，而是通过用党参、白术、太子参、北沙参等补气药物迂回前进，辅以活血之药以助气机升降，这就是运用了“少火生气”的循环， 促进人体自身气与火的相生，达到补气以生阳的目的。需要说明的是，“壮火少火”理论并不局限，需医者尊崇中医辨证论治核心，随证治之，切忌盲目使用大剂量“壮火”之品。