陈巧萍 朱国兴 杨素莲 龚 玲 余建华

中山大学附属第三医院皮肤性病科，广东广州，510630

副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus, PNP)是一种严重的、罕见的自身免疫性疾病，死亡率高，以疼痛的口腔炎和多形性皮疹为临床表现，与非霍奇金淋巴瘤和Castleman病等肿瘤有明确相关性[1]。滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)是罕见的肿瘤，由Monda等[2]在1986年首次提出，2018年一篇文献[3]提及，截至2012年7月全世界范围内英文文献共报道了343例患者。副肿瘤性天疱疮合并滤泡树突状细胞肉瘤极为罕见，仅零散文献报道[4,5]，临床主要通过手术治疗肿瘤，术后予化疗、糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗，但因其皮损广泛及大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗使机体潜在风险增加，感染、阻塞性细支气管炎等并发症为该病主要死亡原因[6,7]，所以在临床护理中对潜在风险因素的评估与防治显得尤为重要,而国内外文献中较少提及。我科于2019年7月31日收治1例副肿瘤性天疱疮合并滤泡树突状细胞肉瘤患者，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，28岁。因“口腔糜烂1个月余，发热10余天，全身皮肤多形红斑、水疱伴糜烂7天，纵膈肿物术后4天水疱、糜烂进行性加重”于2019年7月31日收入我科。入院查体：体温38.8℃，脉搏90次/分；双唇、口腔可见多处糜烂、溃疡，口腔黏膜糜烂上覆假膜(图1a)；颈部、躯干、双上肢、双侧手掌可见散在绿豆至核桃大水疱、大疱，疱壁较厚，疱液清，尼氏征(+)，部分破溃糜烂伴渗液、痂皮(图1b，1c)；双眼球结膜充血(++)，分泌物增多、视物模糊；外阴黏膜广泛糜烂，伴少量黄色分泌物；……