周梦媛 杜 鑫 王 瑞 师志霞 王桂玲

1.首都医科大学附属北京中医医院针灸中心，北京 100010；2.长春中医药大学针灸推拿学院，吉林长春 130117

遗传性共济失调是一大类具有高度临床和遗传异质性、病死率和病残率较高的遗传性神经系统退行性疾病。以小脑共济失调为主要特征，表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等，并可伴有复杂的神经系统损害[1]，主要累及脊髓、小脑及脑干等部位。目前病因不明，西医尚缺乏有效的治疗方法，仍以对症治疗为主[2-3]。近年来，中医针灸、中药等在改善患者症状及控制病情方面均有明显疗效[4-18]。王桂玲教授临证重视通督调跷，补肾通阳，灵活选用国医大师贺普仁三通法，或微痛，或强通，或温通，配方选穴结合王乐亭、周德安等前辈的丰富经验，临床疗效满意，现总结如下：

1 对病因病机的认识

中医古籍中无遗传性共济失调的病名，根据其主要临床表现当属于“骨繇”“痿躄”等范畴。《灵枢·根结》云：“枢折即骨繇而不安于地……繇者节缓而不收也，所谓骨繇者，摇故也。”中医学者对病因病机的认识不尽相同，有学者认为与脾肾虚损有关，也有学者认为与气虚血瘀或瘀血阻窍有关[7-13]；从经络角度，还有学者认为多与手足三阳经、督脉、跷脉病变有关[13-18]。

1.1 肾虚为本

王桂玲教授认为，本病为遗传性疾病，多有家族遗传史，只有少数为散发病例，主要累及脊髓、小脑及脑干等部位[1-2]。肾为先天之本，藏储精气，主骨生髓充养于脑，肾为“作强之官，伎巧出焉”。故先天肾亏为此病之本，元阴元阳不足，中气不健，脾胃运化失职，气血生化乏源，痰湿瘀浊痹阻经络，督脉、跷脉功能失调，遂致本病。

1.2 病在督脉、跷脉

《难经·二十八难》云：“督脉者，起于下极之俞，并于脊里，上至风府，入属于脑。”《素问·骨空论》云：“督脉者……至少阴与巨阳中络者，合少阴上股内后廉，贯脊，属肾……上额，交巅上，入络脑。”《医学入门》曰：“督脉者，精髓升降之道路也。”从以上描述可看出，督脉行于脊里，入络脑，属肾，与手足三阳经及阳维脉相交会，可渗灌、蓄溢、调节全身阳经气血，为阳脉之海，与脑、髓、肾密切相关。当督脉发生或虚或实的病理变化时，可出现如《灵枢·经脉》记载的“督脉之别，名曰长强。……实则脊强，虚则头重，高摇之，挟脊之有过者，取之所别”的表现。可见督脉为病可影响全身阳经气血及脑、脊髓的濡养，故出现步态不稳、行走摇晃等症状，与遗传性共济失调的主要临床表现高度吻合。

《灵枢·脉度》云：“跷脉者，少阴之别，起于然骨之后……。”《奇经八脉考·阴跷脉》亦云：“阴跷者，足少阴之别脉，其脉起于跟中足少阴然谷穴之后，同足少阴循内踝下照海穴……。”可见阴跷脉别出肾经，肾中精气可沿阴跷脉上行充养脑髓。《灵枢·海论》曰：“髓海有余则轻劲多力，自过其度；髓海不足则脑转耳鸣，胫酸眩冒……。”即阴跷脉功能失常可影响肾精上充髓海，髓海不足则出现肢体痿废、行走不稳等[19]。《灵枢·寒热》曰：“足太阳有通项如于脑者，正属目本……在项中两筋之间入脑，乃别于阴跷阳跷。”说明阴阳跷脉均与足太阳经脉、脑有着重要的联系。《难经·二十八难》云：“阳跷脉者，起于跟中，循外踝，上行入风池。”《奇经八脉考》又云：“阳跷者，足太阳之别脉……从睛明上行入发际，下耳后，入风池而终。”阳跷脉为足太阳膀胱经别脉，于风池穴入脑。跷脉与脑在生理及病理上关联紧密，故可治疗脑部疾病[20]。脑为元神之府，可控制肢体运动与感觉[21]。《奇经八脉考·二跷为病》载：“张洁古曰：跷者，捷疾也。二脉起于足，使人跷捷也……。”阴跷、阳跷脉对下肢的阴经和阳经有统率和协调作用，可调节肢体的运动功能。当跷脉经气失调时，《难经·二十九难》记载：“阴跷为病，阳缓而阴急；阳跷为病，阴缓而阳急。”跷脉为病会出现下肢拘急或弛缓的运动功能障碍，因其“主司肢体运动”而与人体平衡功能密切相关[22]。

综上，王桂玲教授认为，本病以肾虚为本，主要病机责之于督脉、跷脉为病，经气失调，气血失和，可兼有痰湿、瘀浊等有形邪气阻滞经络，气血运行失常则百病乃生。正如《素问·调经论》所云：“血气不和，百病乃变化而生。”《千金翼方》亦云：“诸病皆因气血壅滞，不得宣通。”

2 治疗方案

在多年临床实践基础上，王桂玲教授从督脉、跷脉论治遗传性共济失调，以“通督调跷，补肾通阳”为治则，形成以毫针、火针、艾灸及放血为手段的综合治疗方案。

2.1 通督调跷方

主穴：王乐亭督脉十三针[23]加申脉、照海。百会、风府、大椎、陶道、身柱、神道、至阳、筋缩、脊中、悬枢、命门、腰阳关、长强、申脉、照海。配穴：脾胃虚弱者加王乐亭“老十针”[23]：上脘、中脘、下脘、天枢、气海、内关、足三里；言语不清、吞咽困难者加上廉泉、翳风、金津、玉液；眼球运动障碍者加睛明、瞳子髎、球后、臂臑、养老；眠差、情绪不稳者加周氏四神方[24]：四神聪、神庭、本神、神门；病程日久，倦怠乏力，肢体痿软，精神不振者：五脏俞加膈俞[23]、神阙、关元。

2.2 针刺方法

嘱患者俯卧位，首先选用贺氏细火针，局部常规消毒后，将针尖及针体烧至通红后刺入督脉十三针，深度0.5～1.0 寸，速刺疾出，出针后用消毒干棉球重按针眼片刻[25]。嘱患者24 h 内不能洗浴。每周治疗2～3 次。然后采用0.30 mm×（40～75）mm 毫针，督脉十三针向上斜刺0.5～1.0 寸，申脉直刺0.3～0.5 寸，照海直刺0.5～1.0 寸，老十针、臂臑直刺0.5～2.0 寸，养老向肘方向斜刺0.5～0.8 寸，瞳子髎向后平刺0.3～0.5 寸，五脏俞加膈俞向脊柱方向斜刺0.5～0.8 寸，均采用九六捻转之补法；上廉泉向舌根方向斜刺1～2.0 寸，翳风向喉结方向直刺进针2.0～2.5 寸，使针感向咽喉部放射；四神聪、神庭、本神平刺0.5～0.8 寸，神门直刺0.3～0.5 寸，均为平补平泻手法；晴明穴选用（0.18～0.20）mm×（25～40）mm 细毫针，轻推眼球向外侧固定，紧靠眶缘缓慢直刺0.5～1.0 寸，不提插捻转，起针后立即用消毒干棉球按压针孔片刻，以防出血；球后穴选用0.20 mm×（25～40）mm 细毫针，轻推眼球向上，紧靠眶下缘缓慢直刺0.5～1.5 寸，不提插捻转。均留针30 min。金津、玉液及咽后壁用一次性采血针快速点刺放血，出血量2 mL 左右。每周治疗3 次。神阙及关元穴采用艾条或艾盒灸30～40 min，每日2 次。

2.3 处方思路分析

督脉十三针是金针大师王乐亭先生总结出的治疗脑和脊髓病变的处方，具有“疏通督脉、调和阴阳、补脑益髓、镇静安神”之作用[23]。督脉为阳脉之海，总督一身之阳，“阳气者，精则养神，柔则养筋”，用火针点刺督脉穴位可疏通并濡养督脉，温肾助阳，上充脑髓；跷脉可主司肢体运动，而照海、申脉分别为阴阳跷脉脉气所发之处，针刺后可调整两脉的气血，使阴阳平衡；“老十针”可调理脾胃，健运中焦，使气血津液生化有源，脑髓肾均得以充养[23]；翳风、金津、玉液为局部取穴，毫针刺翳风及金津、玉液点刺放血能直接疏通舌及咽喉部经气，调节言语及吞咽功能；廉泉为任脉与阴维脉的交会穴，任脉循于喉咙，《针灸大成》云：“廉泉主舌下肿难言，舌根缩急不食，舌纵涎出。”刺之可利咽通舌窍；臂臑是国医大师贺普仁教授治疗眼疾的经验穴，手阳明经多气多血，臂臑又是手足太阳及阳维的交会穴，与阳白、睛明穴相通，配合瞳子髎、球后等局部穴位可治疗多种眼疾；养老为手太阳经郄穴，其循行可达目锐眦及目内眦，“经脉所过，主治所及”；“周氏四神方”是国家级名老中医周德安老提出的治神之经验处方，刺之可养心安神定志[24]；“五脏俞加膈俞”是金针大师王乐亭先生治疗久病五脏虚损、气血亏虚的组方，刺之可调气和血、扶正固本、调理阴阳[25]；神阙为任脉穴，《厘正按摩要术》云：“脐通五脏，真气往来之门也，故曰神阙。”关元是足三阴经与任脉交会穴，位于小腹部，为肾间动气之处，元气之所系，艾灸神阙、关元可培肾固本，扶助元阴元阳，现代研究亦证实艾灸神阙、关元等穴可提高人体免疫功能[26-30]。

在针法方面，王桂玲教授运用国医大师贺普仁教授的针灸三通法“微痛法”“温通法”“强通法”来治疗[31]。尤其是火针在本病的治疗中起到了举足轻重的作用。贺普仁教授认为火针温通法具有振奋阳气、散寒祛湿的作用[32]。

3 典型病案

患者，女，42 岁。主因“进行性走路步态不稳4 年”于2016 年4 月19 日就诊于首都医科大学附属北京中医医院。4 年前患者无明显诱因出现走路不稳、摇晃，偶有摔倒，2 年后又出现言语含糊不清、饮水呛咳、双手笨拙、持物不准。先后就诊于北京军区总医院、首都医科大学宣武医院及首都医科大学附属北京中医医院等多家医院，做颅脑MR 平扫示小脑、脑干萎缩，行SCA 基因检测，诊断为遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA3 型），予盐酸苯海索1 mg，bid；氯硝西泮1 mg，qd；巴氯氛10 mg，tid 及B 族维生素等药物治疗。经治症状未见改善，仍进行性加重，后自行停服药物。就诊时症见：走路摇晃，需他人扶助，步基宽，易摔倒，肢体拘紧感，遇寒加重，言语含糊，饮水呛咳，吞咽稍困难，双手笨拙，手足发凉，腰膝酸软，时有心烦，情绪低落，喜温热饮食，纳可，眠差，夜尿2～3 次，大便调。既往体健。家族中其父亲及叔叔均有遗传性共济失调病史。查体：神清，构音障碍，双眼可见水平眼震，四肢肌力Ⅴ级，肌张力减低，双手指指鼻均不准确，轮替动作缓慢，双跟膝胫试验阳性，Romberg 征阳性，四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳性。舌淡暗，舌体胖大，有齿印，苔白滑，脉沉细。

西医诊断：脊髓小脑性共济失调3 型（SCA3）。中医诊断：骨繇，辨证为肾气亏虚，督脉、跷脉经气失调。治以通调督跷，补肾通阳。取穴：百会、风府、大椎、陶道、身柱、神道、至阳、筋缩、脊中、悬枢、命门、腰阳关、长强、申脉、照海、上廉泉、翳风、金津、玉液、四神聪、神庭、本神、神门。操作：嘱患者俯卧位，首先选用贺氏细火针，局部常规消毒后，将针尖及针体烧至通红后刺入督脉十三针，深度0.5 寸，速刺疾出，出针后用消毒干棉球重按针眼片刻。然后采用0.30 mm×40 mm毫针，督脉十三针向上斜刺0.8 寸，申脉直刺0.5 寸，照海直刺1 寸，均采用捻转补法；上廉泉向舌根方向斜刺2 寸，翳风向喉结方向直刺进针2 寸，使针感向咽喉部放射；四神聪、神庭、本神平刺0.8 寸，神门直刺0.5 寸，均为平补平泻手法。均留针30 min。金津、玉液及咽后壁用一次性采血针点刺放血，出血量2 mL左右。每周治疗3 次，12 次为1 个疗程。并嘱患者在家中自行用艾灸盒灸神阙、关元，每次40 min，每日2 次。经针刺10 个疗程后，不用他人扶助下患者可缓慢行走，肢体拘紧感及手足发凉明显减轻，睡眠改善，夜尿1 次。针刺20 个疗程后，患者走路较前明显平稳，语言清晰流利，偶有饮水轻微呛咳，已无吞咽困难，纳眠可，二便调。分别在治疗结束后半年、1 年及2 年随访，现病情稳定，生活基本自理。

4 小结

本病属于顽固性疾病，其本在肾，病位在脑、脊髓，临证要重视补肾固本。王桂玲教授运用毫针、火针、放血、艾灸等综合治疗手段，通过通调督脉、跷脉经气而达到补肾助阳、充髓养脑的目的，临床疗效满意。现代研究亦证实了针刺可以调节神经系统功能，促进机体协调作用，增加躯干肌力量，提高机体平衡控制能力[33]；针刺后项部可加快椎-基底动脉血流速度，改善小脑血液循环，进而改善肢体的共济失调症状[34]。