陈彦刚 王天录 杨正文 李卓 尹发慧 梁建军 李盈禄 张涌

患者女性,48岁,以“阵发性心慌7年,加重1 h”入院。7年前无明显诱因出现阵发性心慌,呈突发突止,每次持续数十分钟至数小时不等,给予刺激迷走神经、药物(三磷酸腺苷、维拉帕米、艾司洛尔、胺碘酮)或者心房食管调搏可以终止心动过速,无胸闷、胸痛、黑矇及头晕症状。入院后行心电图诊断为阵发性室上性心动过速。入院后体格检查心率153次/分,余正常。入院后相关化验肝肾功能、血常规、血凝全项、甲状腺功能五项基本正常。行胸片、心脏彩超、肝胆胰脾双肾、下肢静脉彩超均无异常发现。入院后第四日在局部麻醉下行“心内电生理检查＋射频消融术”。穿刺左侧锁骨下静脉不能将导引钢丝送达下腔静脉,但可以送入肝静脉及右室,遂送入10极间距为1 cm 的冠状静脉窦电极。穿刺右侧股静脉送入电生理诊断导管至右房水平时反复尝试都不能送入右室及肺动脉。行下腔静脉造影发现下腔静脉肝段缺如,通过奇静脉引流至右上腔静脉至右房(图1A)。送入4极电生理诊断导管经下腔静脉-奇静脉-上腔静脉-右房-至右室。遂重新穿刺右侧股静脉以同样途径送入His电极至His区域(图1B)。导管到位后行右室S1S1500 ms的刺激,可见心室非1∶1逆传(图2A),程序刺激CS9-10 S1S2500/450,当S2＝430 ms跳跃100 ms(图2B、2C),Burst CS9-10 300 ms诱发室上性心动过速,CS9-10最早呈向心性分布,且CS9-10 A 波 较His A 波 早,AH 间 期 为287 ms,HA 间 期 为125 ms,AH 间期大于HA 间期,且AH 间期大于200 ms(图2D),His束不应期内引入晚发室性早搏(RS2)不能提前心房波,证实为阵发性房室结折返性心动过速慢慢型(图3)。考虑经股静脉途径消融导管到位困难及消融导管长度不够,遂穿刺右侧锁骨下静脉置入8F鞘管,静脉给予肝素3 000 U,经右侧锁骨下鞘管送入蓝加硬消融导管(微创)放置于右室基底部,回撤电极至His电极下方,向下移动消融导管寻找电位呈小A 大V,A-V 之间无His波为消融靶点(图1C、D,图3),温控55°C,25 W 消融4 s(图2D)后出现窦结交界性心律,后在此靶点附近巩固放电共计120 s。术后同等条件及给予异丙肾上腺素后行CS、HRA 程序刺激,Burst刺激,未能诱发心动过速,消融成功。

图1 患者胸部影像图

图2 电生理刺激时心内电图

图3 消融反应图

讨论 本例下腔静脉不以正常途径引流而经奇静脉汇 入上腔静脉至右房,门静脉血流经肝静脉直接进入右房下部,常合并单心室、单心房、右室双出口、法乐四联症、肺动脉狭窄或者闭锁等复杂心血管畸形,约1/4 伴有心脏位置异常,也可见内脏反转。下腔静脉肝段缺如常合并其他复杂心血管畸形或内脏畸形[1]。肝静脉下段缺如发病率占先天性心脏病的0.6%[2]。下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异位连接本身并不产生功能障碍,也无临床症状,一般不需要手术纠正,临床常常难以发现此类患者。下腔静脉肝段缺如常常导致下肢静脉压力升高,从而形成深静脉或肺动脉血栓[3]。

本例患者术前心脏彩超及胸片未见异常,腹部彩超也未见异常,下肢静脉彩超未发现深静脉血栓。患者术中送入电生理标测导管至右房水平时反复尝试都不能送入右室及肺动脉,及时经下腔静脉造影证实为下腔静脉肝段缺如。经奇静脉-右房-右室放置电生理标测导管,经右侧锁骨下放置蓝加硬消融导管消融成功。本例患者提示电生理操作过程中标测导管经下腔静脉沿胸骨右缘上行到达右房水平却不易进入右室时应仔细分析原因,不要盲目反复、暴力操作,增加曝光时间和病人风险,此时应该考虑下腔静脉肝段缺如可能[4]。对于下腔静脉肝段缺如患者,经锁骨下或者颈内静脉可能是较理想的消融途径[5－6]。本例左侧已经有冠状静脉电极,所以选择右侧锁骨下途径消融。需注意右侧锁骨下途径导管稳定性较下腔静脉途径差一些,需警惕房室传导阻滞发生。笔者在窦口上缘距离His束相对较远的位置消融成功。