陆梦如 钊 岩 梁军利 李何鹏 梁津瑜 梅育嘉 陈 海

1）广西医科大学第二附属医院，广西 南宁 530027 2）济南市第三人民医院，山东 济南 250132 3）首都医科大学宣武医院，北京 100053

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（chronicinflammatorydemyelinatilypolyradiculo⁃neuropathy，CIDP）是一种免疫介导的周围神经系统脱髓鞘疾病，可导致严重的残疾。与抗NF155 抗体阴性的CIDP 相比，抗NF155 阳性的CIDP 具有独特的特征，包括对静脉注射免疫球蛋白（IVIg）反应较差，活组织病理示腓肠神经雪旺细胞末梢环与轴索分离，无巨噬细胞浸润及炎症，三叉神经、面神经脱髓鞘发生率高等。抗NF155抗体相关CIDP占4%～18%［1］，与其他抗体亚型检测率相比，NF155的检出率明显呈现较高水平，且以IgG4型为主［2-4］，目前国内对NF155抗体相关CIDP的确诊依赖于抗体检测。抗体的检测为鉴别诊断提供了客观依据［5］。

1 NF155介导的CIDP发病机制

临床针对CIDP 的相关发病机制陈述较多，目前多认为该疾病是因免疫介导所引起的获得性运动感觉神经脱髓鞘性多发神经病，但是引起上述机制的具体过程仍无统一的标准，目前认可度较高的观点仍是围绕细胞免疫和体液免疫共同参与和介导，相关研究认为，CIDP 患者之所以出现神经兴奋性异常、神经传导变缓慢以及神经膜电位异常为主的临床症状，是因CIDP 患者正常郎飞结的跳跃式神经传导方式被干扰，推测原因是由于郎飞结和节旁区负责神经传导的蛋白被抗体异常结合而引起［6］。其中郎飞结的结构主要包括结区、近结旁区、结旁区和结间区，结区的Na+通道主要参与神经冲动的传导，其中结区的作用是维持郎飞结构的稳定和Na+通道的聚焦，主要依赖NF186、神经细胞黏附分子、神经胶质蛋白所共同形成复合物并在轴突上黏附［7］；……