杨子浩 许丹

儿童急性肝衰竭（pediatric acute liver failure，PALF）是儿童重症监护病房（pediatric intensive care unit，PICU）遇到的一种进展迅速的临床综合征，可迅速进展为多脏器功能障碍。虽然PALF发病率低，但死亡率高，死亡的主要原因包括颅内高压和凝血功能障碍等。由于病情进展快，预后不可预测，死亡率高，有时需紧急作是否肝移植的决策，因此PALF应在PICU中治疗，并需密切监测病情变化。目前PALF的主要治疗手段包括病因治疗、对症治疗、肝脏支持治疗及肝移植，其中肝移植是最重要的挽救生命的治疗措施。本文着重就PALF的重症监护要点及凝血功能障碍和肝性脑病等方面的治疗进展作一评述。

1 PALF的定义

2005年美国肝病学会将急性肝衰竭定义为无肝硬化的患者在发病26周内出现的凝血功能障碍和不同程度神志障碍（即肝性脑病），包括急性起病的肝豆状核变性等疾病[1]。2006年，中华医学会感染病学分会和中华医学会肝病学分会组织了国内有关专家制定了我国第一部《肝衰竭诊疗指南》。随后2012年、2018年中华医学会感染病学分会和中华医学会肝病学分会又对肝功能衰竭指南进行了更新，将肝衰竭定义为多种因素引起肝细胞严重受损，出现黄疸、凝血功能障碍、肝性脑病和腹水等为主要表现的一种临床综合征。急性肝衰竭指2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病[2]。这些定义均指出肝性脑病是肝衰竭的必备条件，而PALF的病因和临床表现与成人不同。肝性脑病在PALF中出现晚，部分患儿甚至不出现肝性脑病，直接进入终末期[3]。……