蔡驰，柯晓婷，陈梅桂，赖清泉

福建医科大学附属第二医院，福建泉州362000

血管肉瘤发病不到软组织肉瘤发病率的2%[1]，病死率极高。血管肉瘤起源于内皮细胞，侵袭性极强，，最常见于皮肤、浅表软组织、肝脏、脾脏、骨骼和乳房[2, 3]。原发性肾脏血管肉瘤(Primary renal angiosarcoma，PRA)是一种极为罕见的血管肉瘤，约占血管肉瘤的1%[2, 3]。PRA的预后不佳,发病后患者平均寿命仅为6个月。目前，PRA的病因及发病机制尚不清楚，其易感因素仍不明确。有研究[5, 6]认为，PRA可能是由肾脏血管平滑肌脂肪瘤或多囊性肾脏疾病发展而来的。PRA首次于1942年被描述，此后被报告病例也非常少，目前仅不到百例，60～70岁的白人男性好发[7]。目前国内PRA报道多数为个案报道，而对其系统性介绍较少。现将PRA的流行病学、临床病理特征、诊断及治疗进展综述如下。

1 PRA流行病学特征

血管肉瘤起源于来自骨髓或髓外造血组织细胞中的内皮细胞或循环干细胞，异型性的血管内皮细胞沿着原来血管通道或海绵状空间生长，形成组织不良的血管、实性肿块或结节，最终发展为血管肉瘤[8]。血管肉瘤是软组织肉瘤的一种罕见且侵袭性较强的亚型，通常被认为是罕见的病原学实体，在所有起源于内皮细胞的软组织肉瘤病例中，发生率<2%。头皮和面部皮肤血管肉瘤是最普遍的形式，而PRA仅占所有血管肉瘤的1%，因此其十分罕见[9]。尽管血管肉瘤在任何年龄可以发生，但其总体发病高峰为第七个十年[10]。美国外科医师学会国家癌症数据库的流行病学研究[11]显示，血管肉瘤在女性中略多见，性别比为1.08/1.00。而Omiyale等[12]回顾62例PRA病例，其中仅7例患者为女性，提示PRA主要累及男性，男女之比为7∶1。该研究还发现，PRA广泛发病率发生在第六、七个十年，24～95岁(平均61岁)。陈丹玉等[13]在回顾性分析了国内外82例PRA患者的临床资料后，发现也发现男性发病率明显高于女性。而就肿瘤位置而言，累及左肾的患者约占66.7%[13]。

即使其他组织发生血管肉瘤明确因素包括砷、二氧化钍、辐射和放射治疗和任何原因引起的慢性淋巴水肿等有关，但PRA病因及发病机制目前尚不明确[14]。Akkad等[15]研究认为，PRA可能与职业暴露和吸烟有关。而 Iacovelli等[2]研究认为，吸烟或雄激素虽然可以解释其在男性中的优势，但目前没有更加明确的数据支持这种联系。……