姚宁，于爱红，张晶，张薇，程晓光，宫丽华

硬纤维瘤(desmoidtumor,DT)又称为侵袭性纤维瘤病或韧带样纤维瘤，是一种少见的肌肉间结缔组织来源的软组织肿瘤，主要发生于腱膜和深筋膜，发病率较低，仅占软组织肿瘤的0.03%[1]。2013年WHO软组织肿瘤分类中，将硬纤维瘤归类为纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤、生物学特点介于纤维瘤与纤维肉瘤之间的交界性软组织肿瘤，术后易复发。发生在足底的硬纤维瘤更为少见，国内外尚缺乏相关的影像学报道。MRI具有良好的软组织分辨率，可多方位、多序列成像，能提供病变位置、大小及形态信息，能更准确显示肿瘤的范围及对周围组织的侵犯程度，为临床诊断及治疗提供重要参考。

本研究中通过对18例足底硬纤维瘤的MRI资料进行回顾性分析，旨在为足底硬纤维瘤的临床诊疗提供依据。

材料与方法

1.临床资料

对2016年1月-2019年6月本院收治的18例足底软组织硬纤维瘤患者的临床和影像学资料进行回顾性分析，所有病例均经手术病理证实。18例中，女12例，男6例，发病年龄3～79岁，中位年龄35岁。主要临床表现：无痛性肿块14例，肿块伴疼痛4例、伴活动畸形2例；病程为5个月-6年。10例术后有复发。

2.MRI检查方法

使用Siemens Espree 1.5T磁共振扫描仪进行扫描, 常规扫描序列及参数：SE T1WI(TR 426 ms，TE 14 ms)，TSE T2WI(TR 4200 ms,TE 103 ms)，短时反转恢复(short inversion time inversion recovery，STIR)序列(TR 3800 ms，TE 60 ms，反转时间160 ms)；层厚3.0～4.0 mm，层间距1.0 mm。磁共振增强检查采用脂肪抑制SE T1WI。根据病变部位行横轴面、冠状面和矢状面扫描，对比剂采用Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg，注射流率1.0～2.0 mL/s。

结 果

18例中，肿瘤发生于前足11例(61%)，后足5例(28%)，中足2例(11%)。所有病灶均位于足底深部肌间隙内。2例(11%)术前为多发病灶。10例术后复发，其中6例(占复发病灶60%)复发病灶表现为多灶性，4例(占复发病灶40%)复发病灶较术前增大。

肿瘤形态：呈片状2例(11%)，团块状4例(22%)，不规则形12例(67%)。肿瘤边界尚清12例(67%)，与周围软组织分界不清6例(33%)。肿块最大径2.3～10.8 cm，中位数为3.7 cm。

18例中，肿块在T1WI上以等信号为主12例(67%)，以等～低信号为主6例(33%)。所有病灶在T2WI和STIR序列上呈稍高及高信号，但均低于脂肪组织信号；15例(83%)肿块内信号不均匀，高信号中有不同比例的星芒状或条带状低信号(图1a～c)，1例(6%)病灶内可见点状出血信号。14例患者行增强扫描，病灶内在T1WI、T2WI序列上呈星芒状或条带状低信号的区域无明显强化，而病灶的其余部分可见强化，1例为轻度强化，11例为中度强化，2例为明显强化。所有病灶均未见明显囊变及钙化。

5例(28%)可见肿瘤侵犯周围组织并沿着组织间隙浸润性生长；肿块边缘呈"簇状"浸润9例(50%)；5例(28%)可见肿块部分包绕肌腱及神经血管束(图1d～f)；5例(28%)病灶周围可见软组织水肿；6例(33%)例可见肿块邻近骨质呈外压性骨质吸收，其中4例(22%)可见局部骨骼弯曲、变形(图2)。STIR序列图像上肿块与周围肌肉、肌间隙、关节以及骨骼的关系及其受累情况显示更清晰。

讨 论

硬纤维瘤是一种来源于纤维母细胞/肌纤维母细胞的交界性软组织肿瘤[2]，可发生于全身很多部位，好发部位依次为肩胛带、腹壁、下肢、骨盆带、躯干和上肢等。足底硬纤维瘤在临床上十分罕见。硬纤维瘤的病因不明，有研究显示可能与内分泌以及结缔组织生长调节缺陷等因素有关[3-4]。其它的发病危险因素有家族性腺瘤性息肉病、Gardner综合征、外伤和女性等[5-7]。本组中有2例有外伤史，女性患者比例高(12/18)，中位年龄35岁，与文献报道的硬纤维瘤患者以女性、尤其是育龄期女性多见的特点相符合。

硬纤维瘤呈侵袭性、浸润性生长，有向周围组织侵犯和术后复发的趋势，术后复发率约为40%[8]。本组病例中肿瘤复发率达67%(12/18)，其中1例患者为多次复发，有6例复发后显示为多发病灶，部分复发病灶生长更快、范围更大。病理检查显示肿瘤组织与周围正常肌纤维呈指状交叉分布，这也是硬纤维瘤术后高复发率的原因所在。

硬纤维瘤主要由梭形成纤维细胞和不等量的胶原组织交织构成，不同患者或者同一患者的不同病灶，肿瘤内两种组织细胞的比例存在差异[9]。MRI扫描可以反映病灶内部的组织学成分，病灶内组织细胞的比例不同则其MRI信号不同[10]。MRI上，硬纤维瘤在T1WI上主要呈等或稍低信号(相对于肌肉组织的信号)，在T2WI及STIR序列上主要呈高或稍高信号，肿瘤无论大小均未见明显囊变坏死区。本组病例中，肿瘤实体部分在T2WI上均呈中等～高信号，但仍低于脂肪的信号，这一信号特征很关键，因许多恶性肿瘤在T2WI上信号强度要高于脂肪，虽然硬纤维瘤行为上具有侵袭的特点，但其T2WI信号不高于脂肪信号的特点是其与其它恶性肿瘤鉴别诊断的重要依据。此外，T2WI序列上肿瘤内可见星芒状或条带状低信号，这一表现具有一定的特征性，推测此信号特点可能为病灶内的胶原纤维成分所产生，在既往的研究中此征象的出现率较高[11]，本组18例中15例出现此征象。而且，在增强扫描时，此区域无明显强化，而病灶的其余部分有不同程度的强化，故此征象可作为诊断和鉴别的重要征象。

足底的硬纤维瘤应与可发生于此部位的其它软组织肿瘤相鉴别，良性肿瘤中以腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS)最为多见，恶性者以黑色素瘤和滑膜肉瘤最为常见，各种肿瘤都具有相应的影像学表现。本组病例中，误诊为GCTTS者4例。典型GCTTS含丰富的毛细血管，易反复出血而导致局部含铁血黄素沉着，MRI上表现为中～低信号，在梯度回波序列上信号更低；但是由于GCTTS中含铁血黄素、纤维组织、脂肪等组成成分含量不同及病程不一致，GCTTS的MRI表现变异较大，有时不易与硬纤维瘤相鉴别。在黑色素瘤中，黑色素型患者因为黑色素内有自由基和不成对电子可形成金属螯合剂，缩短T1和T2弛豫时间，其典型MRI表现为T1WI上呈高信号、T2WI上呈低信号，较具特征性，通常易于鉴别；但是对于非黑色素型、混合型及出血型，其MRI表现则缺乏特征性，鉴别较难。滑膜肉瘤病灶内常可见出血、坏死和钙化，因此在T1WI和T2WI上与常表现为高、等、低混杂信号，增强扫描多呈不均匀显著强化[12]；直径小于5cm的滑膜肉瘤信号可以较均匀，且边界清楚，周围无明显水肿，类似良性病变，容易误诊。

硬纤维瘤可发生于任何部位，以肩部、胸腹壁及四肢最常见，发生于腹内者较少，发生于足底的硬纤维瘤并不多见。足底硬纤维瘤的MRI表现与其它位置的硬纤维瘤并无显著差异[13]。在临床表现上，相较于浅表的腹壁型，足底硬纤维瘤更不容易被发现，而腹内型除偶然发现以外，临床表现多与肿瘤累及的腹腔脏器有关。

综上所述，足底硬纤维瘤比较少见，临床症状不明显且缺乏特异性。当MRI上显示足底软组织内不规则肿块，T1WI上呈中等信号，T2WI上以中～高信号为主，其内可见星芒状或条带状长T1、短T2信号，增强扫描除星芒状或条带状低信号外呈均匀强化，且无囊变坏死区时，应高度怀疑硬纤维瘤的可能。对于影像学表现不典型的病例，最终确诊还需依赖组织病理学检查。MRI对足底硬纤维瘤具有重要的诊断及鉴别诊断价值，可为临床手术切除及术后疗效预估提供重要参考。