高建娣 裘妃 王秀玲

关键词：儿童;重症肌无力;球麻痹;急救;护理

中图分类号：R445.1                                文献标识码：B                                  DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.23.057

文章编号：1006-1959（2020）23-0186-02

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性疾病[1]。约85%的眼肌型重症肌无力（ocular myasthenia gravis，OMG）起始症状以眼外肌无力和复视为主，大约有90%的OMG患者在3年内进展为全身型MG（generalized MG，GMG）[2-4]。当重症肌无力发展到一定程度时，患者往往伴随咽喉部肌肉无力或者功能出现问题，出现饮水进食呛咳，吞咽无力，声音嘶哑或言语不清等，我们称之为“球麻痹”，即延髓麻痹。然而，对于绝大部分重症肌无力患者，其病情是渐进性的，即发病初期眼或肢体酸胀不适，视物模糊，易疲劳。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。而“球麻痹”为唯一表现的重症肌无力是十分少见的，这对疾病的诊断和治疗提出了挑战[5-7]。现报道1例以“球麻痹”为唯一表现的重症肌无力的儿童。

1临床资料

患儿，男，12岁3月，体质量39 kg，于2019年8月25日因口齿不清4 d，加重2 d，收治入浙江大学医学院附属儿童医院神经科。入科时患儿神志清，精神稍软，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，颈软，四肢肌力V级，肌张力适中，无四肢乏力，笑时面部僵硬，咽反射稍减弱，口齿不清，有声音嘶哑，呼吸平稳、规则，有饮水呛咳，进食稀饭等软食吞咽稍慢，但无明显呛咳，尿量中等。入科后予告病危，甘露醇用法：按体重0.25～2 g/kg，配制为15%～25%浓度于30～60 min内静脉泵注。入科第2天20：10患儿饮水呛咳，进食稀饭等软食吞……