贾立明+进高梅+朱燕平+武正戈+赵玉芳+武卫周+景永峰

【摘要】 目的 探讨血浆置换在重症肌无力患者中的应用效果。方法 30例重症肌无力患者， 随机分为对照组（单纯药物治疗）和治疗组（血浆置换治疗）， 各15例， 比较两组呼吸机辅助呼吸时间和住院时间， 观察是否发生肌无力危象、胆碱能危象等， 统计不良反应发生情况。结果 治疗组呼吸机辅助呼吸时间为（8.65±11.34）d， 住院时间为（37.42±12.34）d， 明显短于对照组的（16.76±9.12）、（58.21±15.14）d （P<0.05）。其中治疗组中3例仅进行血浆置换1次， 即恢复自主呼吸而撤离呼吸机；治疗组死亡1例， 对照组死亡3例。所有患者未出现肌无力危象、胆碱能危象等严重不良反应， 治疗组不良反应发生率13.33%与对照组的6.67%比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论 血浆置换在重症肌无力中的临床治疗效果明显优于普通疗法， 不良反应轻微， 值得临床推广应用。

【关键词】 血浆置换；重症肌无力；辅助治疗

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.18.013

【Abstract】 Objective To investigate application effect by plasma exchange in myasthenia gravis patients. Methods A total of 30 myasthenia gravis patients were randomly divided into control group （simple drug therapy） and treatment group （plasma exchange）， with 15 cases in each group. Comparison was made on ventilator-assisted breathing time and hospital stay time between the two groups. Occurred myasthenic crisis and cholinergic crisis were observed， and adverse reactions were summarized. Results The treatment group had obviously shorter ventilator-assisted breathing time as （8.65±11.34） d and hospital stay time （37.42±12.34） d than （16.76±9.12） and （58.21±15.14） d of the control group （P<0.05）. There were only 3 cases in the treatment group recovering autonomous respiration after first plasma exchange and withdrawing ventilator. There were 1 death case in the treatment group and 3 death cases in the control group. No severe adverse reactions of myasthenic crisis and cholinergic crisis occurred in any patients. The difference of incidence of adverse reactions between 13.33% of the treatment group and 6.67% of the control group had no statistical significance （P>0.05）. Conclusion Plasma exchange provides remarkably better clinical effect than common therapy in myasthenia gravis patients， along with slight adverse reactions. It is worth clinical promotion and application.

【Key words】 Plasma exchange； Myasthenia gravis； Adjuvant therapy

重症肌无力是一种自身免疫性疾病， 主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。其症状表现为全身骨骼肌无力， 活动后加重， 适当休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻[1]。目前， 临床上多采用综合治疗方法治疗， 血浆置换可在短时间内大量除去机体内自身抗体、免疫复合物、补体产物等， 迅速缓解症状。故选取本院收治的重症肌无力患者30例进行研究， 现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选取2012年4月～2015年1月本院神经内科收治的重症肌无力患者30例， 经临床诊断为重症肌无力Ⅰ、Ⅱa型肌无力， 男19例， 女11例， 年龄20～65岁， 平均年龄（36.8±11.2）岁。所有患者均无其他严重疾病， 符合重症肌无力的诊断标准。将30例患者随机分为治疗组和对照组， 各15例。治疗组中男10例， 女5例， 平均年龄（34.5±12.8）岁；对照组中男9例， 女6例， 平均年龄（36.4±14.3）岁。两组一般资料比较差异无统计学意义（P>0.05）， 具有可比性。所有患者均签知情同意治疗书。

1. 2 方法 治疗组患者均采用膜式血浆置换法[2]， 取外周动静脉直接穿刺或采用颈内静脉穿刺置入双腔导管建立血管通路， 抗凝剂的选择为普通肝素， 首次应用的剂量为30～40 mg，

维持剂量为10～30 mg/h， 若患者出现出血倾向时， 宜选择低分子肝素。采用血流量50～100 ml/min， 每次治疗时间2～3 h， 置换血浆量为1～2 个血浆容量， 血浆容量按40 ml/kg计算， 即每次置换血浆容量2～4 L；白蛋白溶液为血浆置换液：4%白蛋白溶液， 即用林格氏液400 ml+20%白蛋白液100 ml配制。对照组选用丙种球蛋白[0.40 g/（kg·d）]治疗， 3～5 d为1个疗程。对照组和治疗组均给予甲基泼尼松龙0.25～0.50 g/d。

1. 3 观察指标 观察比较两组患者呼吸机辅助呼吸时间、住院时间， 是否发生肌无力危象、胆碱能危象等， 统计不良反应发生情况。

1. 4 统计学方法 采用SPSS17.0 统计学软件处理数据。计量资料以均数±标准差（ x-±s）表示， 采用t检验；计数资料以率（%）表示， 采用χ2检验。P<0.05表示差异具有统计学意义。

2 结果

2. 1 临床疗效 治疗组呼吸机辅助呼吸时间及住院时间明显短于对照组（P<0.05）。见表1。其中治疗组中3例仅进行血浆置换1次， 即恢复自主呼吸而撤离呼吸机；治疗组死亡1例， 对照组死亡3例。

2. 2 不良反应 所有患者未出现肌无力危象、胆碱能危象等严重不良反应， 治疗组不良反应发生率与对照组比较差异无统计学意义（P>0.05）。见表2。

3 讨论

重症肌无力属于自身免疫性疾病， 其发病机制是由于乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍所导致的疾病， 病变主要累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（ACHR）[3， 4]。临床特征是骨胳肌易疲劳， 活动后加重， 休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解， 重症肌无力患者受累肌肉有个体化差异[5-8]。药物治疗一般选用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白等， 药理机制是通过抑制自身免疫反应而达到治疗目的， 但对于难治性的重症肌无力患者， 药物治疗的效果不是很理想。

血浆置换可将血浆中的抗体、激活免疫反应的介质、免疫复合物迅速清除， 再将去除血浆后的血液有形成分及所需补充的白蛋白（或血浆）、平衡液输回体内， 可在较短时间内缓解肌无力症状， 达到辅助治疗的目的。通过本次研究表明， 治疗组给予血浆置换治疗， 其呼吸机辅助呼吸时间及住院时间明显短于对照组（P<0.05）， 所有患者均未发生严重不良反应， 提示血浆置换治疗有效， 与文献报道一致[9， 10]。有学者研究表明[11-13]血浆置换对重症肌无力危象的治疗效果较好， 迅速缓解危象症状， 在临床上， 如患者常规普通药物治疗效果欠佳的情况下， 使用血浆置换的方法可有效改善临床症状。本次研究治疗组不良反应发生率与对照组比较差异无统计学意义（P>0.05）， 治疗组出现不良反应与抗凝剂的应用有关， 对于出现的不良反应， 提示在临床上实施血浆置换前应预防性用药， 常规给予100 g/L葡萄糖酸钙10 ml

静脉推注， 扑尔敏8 mg口服， 在血浆置换过程中静脉推注地塞米松5 mg， 非那根12.5 mg肌内注射， 密切观测血压及病情变化情况。

总之， 血浆置换在重症肌无力中的临床治疗效果明显优于普通疗法， 不良反应轻微， 值得临床推广应用。

参考文献

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[收稿日期：2015-12-31]