张晓兴，万择秋，倪冬梅，曹单，张闻雯

（湖州市妇幼保健院，浙江 湖州 313000，1.妇科；2.病理科）

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是一种组织学及免疫表型上独特的，由血管周围上皮样细胞构成的间叶性肿瘤，可发生于人体多处不同脏器，而且命名多样，容易误诊，其总体发病率较低，恶性者尤为少见。妇科来源的PEComa较为罕见，1992年BONETTI等[1]报道了首例子宫PEComa。本文报道1例恶性子宫PEComa病例，并对相关文献进行复习。

1 病例资料

患者，女性，46岁，已婚已育，1-0-0-1（27年前平产1女，体健），26年前放置宫内节育器至今。因“月经量增多3个月”于2019年3月20日入院。患者平素月经规则，周期30 d，经期5 d，量中，色红，否认痛经史。近3个月月经量较前略增多，伴有小血块，月经周期及经期基本同前。末次月经2019年3月15日，行经至今未净，否认腹痛、腹胀，否认恶心、呕吐，否认畏寒、发热，否认肉样组织落出。来我院就诊，查B超示:宫腔下段至部分宫颈管内低回声区（黏膜下肌瘤首先考虑）、宫腔积液、宫内节育器下移（见图1-2）；尿妊娠试验阴性，为进一步诊治，拟“子宫黏膜下肌瘤、宫内节育器下移”收住院。患者于2015年在浙江大学医学院附属第二医院行“左肾错构瘤手术”。否认其他重大疾病史。

妇科专科检查:外阴已婚已产式，阴道畅，阴道内见少许暗红色血液，宫颈光滑，无举痛，子宫平位、正常大小、无压痛，双侧附件区未及明显包块及压痛。

辅助检查及实验室检查:促卵泡激素2.5 IU/L，促黄体生成激素6.8 IU/L，雌二醇III 1 210 pmol/L，睾酮0.51 nmol/L，泌乳素17.4 ng/mL，人绒毛膜促性腺激素＜0.100 mlU/mL；血肿瘤标志物CA125、CA199等指标正常范围；……