薛志红综述，何朗 审校

611130 成都，成都市第五人民医院 肿瘤科

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一种属于间叶细胞来源的罕见血管源性肿瘤，起源于血管内皮或前内皮细胞，具有上皮样组织细胞外观。最常发生于肝脏，占21%，肝和肺同时受累占18%，骨与肺单独受累分别占14%与12%[1],也可发生于身体其他组织。而原发于肺的上皮样血管内皮瘤(pulmonary-EHE，P-EHE)是罕见的中低度恶性肿瘤，约占所有血管源性肿瘤的1%[2],具有潜在转移性。Dail和Liebow在1975年首次对1例P-EHE进行描述[3]，开始认为是支气管肺泡癌侵入邻近血管和小气道，当时被命名为“血管内细支气管肺泡瘤”，1982年Weiss和Enzinger[4]首次提出EHE的概念，用来描述骨和软组织血管瘤，认为其生物学特征介于血管瘤和血管肉瘤之间。曹焱等[5]利用微阵列比较基因组杂交(array-CGH)技术对P-EHE进行遗传学分析，发现P-EHE的DNA拷贝数改变以DNA扩增为主，但与肉瘤相比其扩增程度和范围均非常小，且很少有染色体片段缺失，这是P-EHE与肉瘤在恶性程度上存在差异的原因。2015年WHO将EHE归为低到中度的恶性血管瘤[6]，中度EHE与低度EHE的区别在于坏死、有丝分裂活性增强以及核异型性增加[7]。

因P-EHE发病率低，临床及影像学表现缺乏特异性，容易误诊、漏诊，特别是有肿瘤病史的患者容易误诊为肺转移癌。迄今为止，国内外仅有散发病例报道，缺乏流行病学调查。本文对该病的发病机制、临床特征、治疗及预后进行综述，旨在提高广大医务工作者对P-EHE的认识。

1 发病机制

1.1 遗传学

EHE是一种罕见的软组织肿瘤，发病机制目前未明确。……