病人，女，63岁。因突发胸背腹部持续性疼痛伴胸闷发憋2天服用硝苯地平缓释片、丹参滴丸症状未缓解于2018年10月30日入院。既往高血压病史。体格检查：体温36.80℃，呼吸23次/分，脉搏83次/分，血压158/94 mmHg。血常规白细胞计数 10.13×109/L↑，红细胞计数3.61×1012/L↓，血红蛋白105g/L↓，其余正常，血沉26 mm/h↑，同型半胱氨酸17.00 umol/L↑，尿素9.85 nmol/L↑，肌酐86.25 umol/L↑，C反应蛋白 111 mg/L↑，D-二聚体1.73 mg/L↑，尿常规、肝功能、血脂、血糖、凝血4项、心肌酶均在正常范围[1]。心电图检查示窦性心律，其余无异常；心脏彩超检查示升主动脉内径增宽，左室舒张功能减低(Ⅰ级)，左室收缩功能正常；主动脉全程增强CT检查示主动脉壁内血肿，腹主动脉穿透性溃疡形成；胸腹部X线平片示双肺间质性病变，左侧胸膜肥厚粘连。病人主动脉较大溃疡位于腹腔干上方，手术难度大，给予静脉泵入硝酸甘油、地尔硫卓控制血压，头孢唑肟钠抗感染等治疗，效果不显著，病情严重，3天后复查ESR呈上升趋势，白细胞和C反应蛋白降低不明显。查抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)[2]，结果示核周型抗中性粒胞胞浆抗体(pANCA)阳性(3+)，初步诊断为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodiess associated vasculitis，AAV)[3]，累及大动脉，给予甲泼尼龙冲击疗法，症状较前好转，3天后复查C反应蛋白45.2 mg/L↑，血常规在正常范围，继续维持治疗。

讨论ANCA是机体免疫系统功能紊乱对自体中性粒细胞胞浆内多种成分发生识别障碍，刺激B细胞分泌的一种复合蛋白，是自身抗体家族的重要成员，可与相应靶抗原如髓过氧化物酶、蛋白酶3等多种白细胞抗原结合，释放多种酶类使白细胞破裂，致血管病变[1]。病变早期症状不典型或症状轻微，常累及耳鼻喉、呼吸道和肾脏组织。心、肺、肾受累是ANCA相关性血管炎死亡的高危因素，尤其是心瓣膜病变、心衰等心血管系统受累是死亡的独立危险因素[2]。

以往血管炎的分类主要根据受累血管口径不同分为大血管、中血管炎和小血管炎，而2012年修订Chapel Hill会议标准小血管炎分为AAV和免疫复合物性小血管炎[3]，而ANCA则是AAV与大动脉炎、川崎病等其他血管炎的鉴别要点，最新ANCA相关性血管炎的诊断指南采用了加(减)分制[4]，其中ANCA一项即占分5分以上，再结合其他相关影像学检查、病理学等即可诊断AAV，该指南简了AAV的诊断流程，强调了实验室的重要性[4]。有研究显示14%～85%的患者肺间质病变症状出现在系统性血管炎诊断之前[5]，36%～67%的患者肺间质病变与其他脏器受累同时出现，对于临床上肺间质病变为首发肺部症状的患者，血清学检测ANCA以及随诊定期检测ANCA变化有重要意义[6]。D-二聚体升高亦与ANCA相关性血管炎活动性密切相关[7]。

以往我们的认知是AAV病变主要累及小血管，大动脉受累比较罕见，国内关于AAV累及大动脉报道较少[8]，陆东燕等[9]通过影像学技术对AAV累及主动脉情况分析发现AAV中主动脉氟代脱氧葡萄糖摄取情况明显增加，提示小血管炎可以累及大血管，再次印证了AAV不仅仅累及小血管，这是我们医学的重大突破与发现。