陈 静，王春祥，赵 滨，胡晓丽，赵 丽

(1.天津市儿童医院影像科，2.病理科，天津 300134)

女性患儿，10岁，“无明显诱因间断抽搐13天”就诊。查体及实验室检查未见明显异常。MRI：平扫示左侧脑室近室间孔区1.9 cm×1.2 cm×2.1 cm长T1、长T2信号囊性肿块，边界尚清，边缘见线样T2WI低信号(图1A)，液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)-T2WI示肿块信号高于脑脊液(图1B)，双侧脑室增宽；增强扫描肿块边缘呈轻度线样强化(图1C)；考虑左侧脑室低级别肿瘤？行左侧脑室肿瘤清除术，术中见室间孔处1.5 cm×1.9 cm×2.2 cm苍白色实性肿物，其内有粗大血管分布。术后病理：光镜下见肿瘤由大小较均一的小圆形肿瘤细胞组成，呈假菊形团结构，异型不明显，染色质均匀，可见小核仁，未见核分裂象；梭形星形细胞呈束状增生，未见明显嗜酸性小体及罗森塔尔纤维(图1D)；诊断：左侧脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumor, RGNT)，WHO Ⅰ级。

图1 儿童左侧脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤 A.轴位平扫T2WI(红箭示肿块边缘低信号)；B.轴位FLAIR-T2WI；C.冠状位增强T1WI(白箭示肿块边缘线样强化)；D.病理图(HE，×100)

讨论RGNT是一种较罕见的低级别中枢神经系统肿瘤，由分化程度不同的神经胶质细胞和神经元组成。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将其作为单独肿瘤实体归入混合性神经元-神经胶质肿瘤。RGNT多发生于30岁左右，好发于颅后窝，以第四脑室最为常见，松果体、透明隔、视交叉、大脑半球、脊髓等部位少见；临床症状与肿瘤所在部位及压迫区域有关，WHO Ⅰ级属良性肿瘤，偶可具有侵袭性，发生在儿童期的单纯实性肿瘤具有侵袭性的可能较高，预后差。

本病CT多呈均匀或不均匀低密度，少见钙化；MRI可表现为囊性、囊实性或实性，发现囊性成分有助于诊断RGNT，其T1WI多呈均匀低信号，T2WI呈均匀高信号，DWI无弥散受限，强化方式和程度多样，多数呈不均匀强化；磁共振波谱示胆碱峰略升高，N-乙酰天门冬氨酸峰降低。本例MRI示长T1、长T2囊性信号，FLAIR-T2WI示病灶信号强度高于脑脊液，增强后边缘呈线样强化。本病需与侧脑室室管膜瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤相鉴别，后二者均为室管膜肿瘤，罕见单纯囊性，室管膜下巨细胞型星形细胞瘤常发生于结节性硬化症患者。确诊需依靠病理学检查。