贾秀川，陈英敏

(河北省人民医院医学影像科，河北 石家庄 050051)

患者男，58岁，因“无明显诱因右上腹痛，间断加重伴右肩部疼痛4天”入院。查体：皮肤黏膜未见黄染；肝脾肋下未触及，肝区叩击痛，腹部无压痛、反跳痛及肌紧张。实验室检查：红细胞计数2.84×1012/L，谷丙转氨酶112.5 U/L，γ-谷氨酰基转移酶128.9 U/L，乙肝e抗体及核心抗体(+)。甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原199未见异常。腹部CT：肝右后叶见11 cm×11 cm×9 cm类圆形不均匀低密度影，边界清，增强后呈渐进性强化。腹部MRI：肝右后叶见11 cm×9 cm×10 cm肿物，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其内见条片状等信号及散在囊变坏死区(图1A、1B)；注射钆贝葡胺(莫迪司)后肿物呈渐进性强化，肝胆期呈不均匀强化(图1C)，考虑肝内恶性占位。行肝脏Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段不规则切除术，术中见肝脏右后叶巨大占位，右上方与膈肌重度粘连，肝右静脉受压向左侧移位。术后病理：大体标本见13 cm×8 cm×7 cm暗红色肿物，切面呈灰白、灰黄色，质软，局部呈鱼肉样，部分带包膜；光镜下见梭形肿瘤细胞呈流水样排列，核呈卵圆形、空泡状，核仁清晰，分裂象不易见(图1D)；免疫组织化学：CKpan(-)，Vim(+)，SMA(-)，S-100(-)，Des(-)，CD34(+)，CD99(+)，P16(+)，CD68(-)，Bcl-2(-)，STAT6(-)，CD117(-)，DOG-1(-)，Ki-67(20%+)。病理诊断：肝脏低度恶性黏液炎性成纤维细胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma，MIFS)。

图1 肝脏黏液炎性成纤维细胞肉瘤 A.轴位MR T1WI；B.轴位MR T2WI；C.轴位增强MR T1WI；D.病理图(HE，×100)

讨论MIFS是一种少见的好发于手足部低级别软组织肿瘤，发生于肝脏罕见。病理组织学上MIFS由黏液样、透明变性和炎症性区域混合组成，其内可见梭形上皮细胞样肿瘤细胞。MIFS影像学表现缺乏特异性，CT多表现为低密度影；MR T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号；增强后见强化，提示病变内黏液基质成分较多，对比剂在其内积聚导致肝胆期强化。鉴别诊断：①肝内胆管细胞癌，可呈延迟强化，好发于肝左叶，周边见扩张胆管；②炎性肌成纤维细胞瘤，影像学表现多样，T2WI多呈等信号或略低信号，有时表现为稍高信号；③肝细胞癌，多有肝硬化病史，增强扫描呈“快进快出”型。本病术前诊断困难，确诊需依靠病理学检查。