彭乐乐 康 进

（中南大学湘雅二医院，湖南长沙 410011）

1 病历报告

患者 ,女，40 岁，因“头痛 10 年余，开颅术后 4 月，全身水肿2 月” 于2017 年11 月17 日首次入中南大学湘雅二医院治疗。患者10 年间常自觉头痛，感冒、劳累后症状加重，休息可缓解，未予诊治。4 月前患者头痛加重，剧烈难以忍受，入住A 三甲医院神经外科行右侧基底节病变切除术（术前术后头部影像学见图1），入院尿常规未见明显异常。根据术后病理（见图2），诊断考虑“中枢神经系统血管炎”。出院后患者可行常规家务劳动，其间两次突发抽搐，伴左侧肢体偏瘫，于A 院神经外科予大剂量激素（未使用免疫抑制剂）治疗后，偏瘫症状好转，生活基本自理。为全面评估血管炎病情，第一次入院一般情况辅助检查：血常规、肾功能基本正常，p-ANCA（+），MPO（-），PR3（-），白蛋白 34.3 g/l，CRP（-），24 h 尿蛋白 2 391 mg；头部MRI：右侧额叶脑软化灶形成，间质脑水肿。由此综合ANCA 阳性、中枢神经系统血管炎，以及大量蛋白尿等临床表现，我们予以修正诊断ANCA 相关性血管炎：中枢神经系统损害、肾损害。予甲泼尼龙静滴（500 mg×3 d）冲击，环磷酰胺治疗血管炎等对症支持治疗，患者病情好转出院。出院后患者规律随诊服药。

图1 患者手术前后MRI 及CT 成像

图2 右侧基底节病理

2 月后，患者出现腹胀、腹泻，咳嗽、咳黄色脓痰，小便量减少，双下肢水肿，并于2018 年2 月6 日第二次入中南大学湘雅二医院。辅助检查：白细胞计数19.47×109/L ↑，血红蛋白 58 g/L ↓，24 h 尿蛋白 3 305.82 mg/d ↑，白蛋白 29.4 g/L ↓，肌酐 162.8 umol/L ↑，降钙素原 0.574 ng/mL ↑；头部MRI 平扫+增强:颅底肿瘤切除术后改变，右侧额顶部软化灶形成并局部脑萎缩、间质性脑水肿；……