郭光鑫 孙颖 栾海鹏 闫小龙 陈东峰 管东辉

骨纤维结构不良临床较为少见，多发生于 10～15 岁的儿童，其自然病程是在 10 岁以前逐渐生长，到 15 岁左右逐渐自行消退并康复。很少发生于成年人，且多发骨纤维结构不良更为少见[1]。因其较为少见，其最优的治疗方式目前仍不确定。笔者以病灶刮除加锁定型股骨交锁髓内钉 ( META-TAN ) 内固定断端植骨术，治疗 1 例多发骨纤维结构不良并股骨近端病理性骨折病例，临床效果满意，现报告如下。

临床资料

一、一般资料

患者，女，43 岁。因外伤致右髋部疼痛活动受限入院。入院常规行 X 线检查，见右股骨近段见多发骨质中断，断端错位，股骨近端髓腔内骨质密度减低，骨皮质变薄。再行髋关节 CT 扫描三维重建 ( 图 1 ) 及股骨 MRI 检查，结合 X 线片考虑骨纤维异常增殖症并右股骨上段病理性骨折可能 ( 图 2a、2b )。初步诊断：右股骨粗隆间病理性骨折；右股骨近端骨纤维异常增殖症？下肢全长 X 线检查见：股骨近段骨髓腔内呈大片低密度区，右胫腓骨形态大致正常，局部骨小梁密度欠均匀 ( 图 2c )。修正诊断为：右股骨近端病理性骨折；下肢多发骨纤维异常增殖症。

二、手术情况

患者硬腰联合麻醉成功后，刮除右股骨髓腔内异常增生病灶，术中将髓腔内组织送快速病理，判断增生的良恶性。术中注意充分止血，注意生命体征平稳，必要时给予输血。因病变部位较广泛，固定时尽可能地选择长度足够的内固定。术中髓腔内容物及病理结果 ( 图 3 )。内固定选用 META-TAN，骨折断端辅助解剖钢板辅助固定，断端周围充分植骨以促进骨折愈合 ( 图 4 )。

三、随访

对于此患者进行术后常规复查及随访，术后 1 个月门诊复查，患者在 4 个月再次复查见患者骨折已完全愈合( 图 5 )，刀口无感染情况，髋关节功能正常，髋关节未见明显疼痛不适感。

讨 论

骨纤维结构不良目前病因尚不明确，研究记载的骨纤维结构不良发病机制大致可归纳为 4 个方面：基因突变、染色体结构和数目变异、内分泌异常和骨发育异常。其好发部位多为骨盆、股骨近端、肋骨、颅骨等，其中股骨是最常见的受累部位[2]。主要视觉表现为皮质骨内溶骨性病损，呈圆形或卵圆形，病变境界清楚，骨皮质变薄、膨胀甚至消失。眼观见髓腔内组织灰白、浅黄或微红的纤维组织，呈沙砾样改变。组织学特点为骨小梁周围有增生活跃的骨母细胞围绕，形态学上骨母细胞围绕的骨小梁分布于整个病灶中[3]。

目前，多采用病灶清除术加植骨术，有学者认为应将骨膜一同切除，但术后复发率高，可达 64%～100%，且年龄越小复发率越高[4]。还有学者认为治疗骨纤维结构不良合并病理性骨折，可先保守治疗待病理性骨折愈合后再行病灶清除、植骨术，治疗效果优于骨纤维结构不良病灶与骨折一起治疗[5]。但因此类病例多合并病理性骨折，为减少患者疼痛及卧床时间，积极进行手术干预其治疗方案对于患者整体情况来说是最佳选择。

骨纤维结构不良的手术的内固定的选择不外乎髓内及髓外固定两种。髓外固定属于偏心性固定，其固定强度及稳定性会因原本骨皮质的强度的降低而降低，且术中需要充分暴露病变部位，创伤较大，一般很少考虑。而髓内固定为中心性固定，其稳定性优于髓外固定，但是因其正常的骨皮质被纤维组织取代，加上术中的病灶刮除也使得骨的坚强程度下降，术中无法进行正常扩髓处理，且存在主钉突破髓腔的风险，所以单纯的髓内固定手术难度较大[6]。因新一代髓内固定系统 META-TAN 的发明，使得因骨皮质坚强程度降低而导致的髓内固定欠牢固的问题得以解决。

图 1 a：X 线片显示股骨近端骨折，考虑病理性骨折可能；b～c：CT 平扫；d：CT 三维重建情况Fig.1 a: X-ray image showed proximal femoral fracture. Pathological fracture was considered; b - c: CT scan; d: CT 3D reconstruction

图 2 a～b：MRI 显示纤维异常增殖症并右股骨上段病理性骨折可能；c：下肢全长 X 线片显示下肢多发骨纤维结构不良图 3 a：术中髓腔内容物表现；b：术中快速病理结果图 4 a～d：术后即时正侧位 X 线表现图 5 a：术后 1 个月髋部正位表现；b～d：术后 4 个月正侧位 X 线表现Fig.2 a - b: MRI images showed fibrodysplasia with pathologic fracture of the upper right femur; c: X-ray image of the lower limb showed multiple fibrous bone structuresFig.3 a: Intraoperative medullary cavity contents; b: Intraoperative rapid pathological resultsFig.4 a - d: AP and lateral images immediately after surgeryFig.5 a: AP view of the hip 1 month after surgery; b - d: AP and lateral X-ray findings 4 months after surgery

META-TAN 其与普通髓内钉固定系统相比，存在如下优势：( 1 ) 联合加压交锁螺钉减少了骨折术后动力化的需求，因其提供骨折之间的主动加压术中即时加压并提供了成角稳定结构。( 2 ) 可以为股骨干骨折及股骨近端骨折提供更好的稳定性。增大的近端锁定角度，配以后倾角度，该锁钉机制消除了近端交锁钉松动的可能性，并降低了干扰股骨颈的风险。且规格不同，能根据不同患者的不同解剖特点提供更加合适的内固定装置。( 3 ) 在不增加主钉置入深度的前提下，增大的近端锁钉角度及 12° 后倾角设计，使大粗隆到小粗隆的固定更加稳定。( 4 ) 带螺纹的多平面股骨远端锁定钉有效避免了交锁钉的松动，并在治疗股骨远端骨折时提供更强的稳定性。带螺纹动力加压孔在对抗内外翻畸形的同时，允许 5 mm 的动力加压。

关于病灶刮出后植骨的选择，目前，存在很大争议，Enneking 等[7]建议可采用皮质骨进行结构植骨，由于皮质骨的存在，可减少病灶刮除后植骨材料的吸收。该病例选择的是自体髂骨的松质骨部分进行植骨，这样不仅可以为断端提供更好的血运，有利于骨折的恢复，并且也填补了因病灶刮除造成的骨缺损。但是需要注意的是传统松质骨游离技术治疗骨缺损，只适用于骨缺损范围不超过 4～6 cm 范围内的骨缺损，且即使有较好血运软组织覆盖，也会出现不同程度骨吸收[8]，因此植骨时要进行充分植骨，并且根据病变部位病灶刮除后骨缺损的大小选择合适的植骨材料。

综上所述，多发骨纤维结构不良的发病机制及临床治疗目前存在很大争议，但对骨折断端进行坚强的内固定是治疗的必须。本例提示 META-TAN 可作为多发骨纤维结构不良伴股骨近端病理性骨折的一种治疗方式，长期随访，有助于进一步了解患者的术后并发症及治疗情况，这仍然需要进一步关注。