闫 喆，王春祥，赵 滨

(天津市儿童医院医学影像科，天津 300134)

图1 左侧肾上腺神经母细胞瘤 A、B.轴位MRI； C.冠状位CT多平面重建图像； D.病理图(HE，×20)

患儿女，1个月，胎龄28周时超声检出腹腔肿物，未接受特殊处置。查体：腹部稍膨隆，未见其他异常。实验室检查未见异常。MRI：左侧肾上腺区5.2 cm×5.0 cm×4.7 cm短T1长T2信号肿物(图1A)，伴少量等T1等T2信号，局部囊壁稍厚(图1B)；CT：示左侧肾上腺区5.1 cm×5.0 cm×4.8 cm低密度影，增强后内部未见明显强化，囊壁呈轻度强化(图1C)；影像学诊断：左侧肾上腺区囊性病变伴出血。行腹腔镜下肿物切除术，术中见左上腹囊性肿物来源于左侧腹膜后肾上腺区，压迫脾脏、胰体尾及左肾，使脾脏明显上移，与脾静脉及胰体尾粘连紧密。病理：光镜下囊壁内见源于肾上腺髓质的肿瘤细胞，簇状分布，细胞较小，细胞核不规则，染色质深染，未见明显核仁，细胞质中可见神经纤维丝(图1D)。免疫组织化学：CgA(+)，Syn(+)，S-100(-)。荧光原位杂交 (fluorescence in situ hybridization， FISH)检测提示N-myc基因无扩增。病理诊断：左侧肾上腺神经母细胞瘤。术后患儿恢复良好，3个月后复查未复发。

讨论神经母细胞瘤是儿童常见恶性肿瘤之一，少数可自行退化。产前获得诊断的神经母细胞瘤中囊性比例较高，为肿瘤处于退化阶段表现，大多预后良好。本病影像学无明显特异性表现，呈肾上腺区边界清晰的囊性肿块，无钙化，无远隔器官转移，内部出血时可见密度增高或T1WI高信号，增强后囊壁强化，其内无强化。本例左侧肾上腺区囊性占位，MRI示病变内部少量出血，局部囊壁略增厚，并轻度强化；左肾受压且皮质完整，可排除肾源性病变。鉴别诊断：①神经节细胞瘤，肿瘤密度/信号较均匀，少见坏死囊变，多呈轻度强化；②肾上腺出血，多见于生后2～7天，呈等或稍低密度，边缘可伴有钙化，随访观察可发现体积逐渐缩小；③肾上腺囊肿，仅据影像学表现较难辨别。确诊本病最终依靠病理学检查。