李新，侯晓英，任彦斌，申向辉，李佳

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种临床上较常见的遗传性心脏病，发病率为1/500～1/200，全球分布相当[1]。多数HCM患者呈现相对良性的发病过程，但HCM仍是导致心源性猝死的重要原因，尤其是在青少年中。研究表明，非持续性室性心动过速、晕厥、心源性猝死家族史及严重心肌肥厚均是心源性猝死的危险因素，而HCM可导致心房颤动并引发栓塞性疾病，会对患者身体健康及生命安全构成严重威胁[2]。因此，早期、准确地诊断与评估心脏结构及功能对HCM的治疗和预后改善具有重要意义。本研究旨在分析成年HCM患者经胸超声心动图与心脏磁共振成像检查结果的差异性和相关性，为准确评估HCM患者心肌室壁厚度、预后及临床决策的制定提供参考，现报道如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象 选取邯郸市中心医院2015年6月—2019年2月收治的临床诊断为HCM的成年患者57例，其中男38例，女19例；年龄28～86岁，平均年龄（59.0±14.0）岁；合并症：1级高血压13例（病程3～5年，规律服用硝苯地平或血管紧张素转换酶抑制剂类降压药物，血压控制在参考范围），冠心病9例（长期服用硝酸酯类药物），脑梗死5例，甲状腺结节1例；左心室射血分数：≤50%者6例，50%～60%者18例，≥60%者33例；HCM类型：室间隔肥厚40例，心尖肥厚型心肌病14例，左心室中腔肥厚1例，肥厚累及左右心室2例。HCM诊断标准：任何心肌段室壁厚度≥15 mm或为确诊HCM患者的一级家属且最大室壁厚度≥13 mm[3]，或经二维超声心动图检查发现心尖最厚心肌厚度≥11 mm且心尖最厚心肌厚度与左心室后壁厚度比值增高、收缩期心尖处心腔面积缩小甚至消失并排除其他原因导致的心肌增厚[4]。排除标准：（1）合并严重高血压〔血压≥160/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）〕、心脏瓣膜疾病、先天性心脏病、心肌梗死；（2）植入永久起搏器；（3）有室间隔旋切术、乙醇或射频消融术史；（4）训练有素的运动员；（5）糖尿病、肾脏病、全身代谢性疾病等引起的心室肥厚。本研究经邯郸市中心医院医学伦理委员会审核批准，所有患者签署知情同意书。

1.2 方法 所有患者采用日本光电1550P心电图仪进行12导联心电图检查，并于确诊3个月内行经胸超声心动图和心脏磁共振成像检查。

1.2.1 经胸超声心动图检查 参照美国超声心动图学会（American Society of Echocardiography，ASE）联合欧洲协会心血管影像协会（the European Association of Cardiovascular Imaging，EACVI）制定的《成人超声心动图心腔量化的建议》[5]，由两名经验丰富的超声诊断学医师采用Vivid E9超声诊断仪（配备M5s探头，探头频率1～5 MHz）测量所有患者左心室舒张末期室间隔厚度、心尖厚度、左心房内径，取3个心动周期平均值，注意按照从基底到心尖的顺序依次在左心室短轴等切面进行测量，以确保结果的精确性、一致性，其中左心房内径的测量采用胸骨旁左心室长轴切面；采用标准脉冲多普勒在心尖五腔心切面评估左心室流出道血流速度及压力阶差，测量时注意使声束与血流之间夹角尽量＜10°。左心室流出道梯度采用伯努力方程计算，即左心室流出道梯度=4v2，其中v代表左心室流出道血流峰值速度，静息时左心室流出道梯度≥30 mm Hg者定义为左心室流出道梗阻。

1.2.2 心脏磁共振成像检查 采用Siemens SKYRA 3.0T、AVANTO 1.5T磁共振扫描仪及相控阵表面线圈、心电门控技术，常规采集所有患者黑血序列横断面和冠状面、True FISP序列多层面（左心室四腔面及两腔面、通过左心室流出道的左心室长轴面、自房室瓣环至心尖部连续9～10层短轴面）图像，并通过延迟增强序列进行心脏延迟增强扫描：采用反转恢复快速梯度回波（Turbo FLASH或IR-FGRE）T1WI序列（视野大小350 mm×262 mm，层厚8 mm，激励次数为1次，加速因子为2，翻转角为20°，矩阵为256×144，带宽287 Hz/Px），注入对比剂并延迟8～12 min后开始扫描，T1时间为300 ms。

1.3 统计学方法 采用SPSS 24.0软件进行数据分析。计量资料以（±s）表示，差异性比较采用配对t检验；计数资料以相对数表示；相关性分析采用Pearson相关分析及简单线性回归分析。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 心电图检查结果 24例患者心电图检查结果缺失，其余33例患者心电图检查结果示ST段压低伴或不伴T波异常，其中左心室高电压、左心室肥大伴复极异常17例；左或右束支传导阻滞4例；心房颤动2例；房性期前收缩2例；异常Q波1例；14例心尖肥厚型心肌病患者心电图主要特征性表现为高R波和巨负T波改变、T波对称性深倒置、V3～V5导联R波振幅增高。

2.2 经胸超声心动图和心脏磁共振成像检查结果 典型病例经胸超声心动图和心脏磁共振成像检查结果见图1～2。对于57例HCM患者，经胸超声心动图检出50例，检出率为87.7%；心脏磁共振成像检出57例，检出率为100.0%。经胸超声心动图检出左心室流出道梗阻14例，而心脏磁共振成像仅检出6例。对于57例患者室间隔厚度、心尖厚度、左心房内径，心脏磁共振成像测量结果大于经胸超声心动图，差异有统计学意义（P＜0.05，见表1）。

表1 成年HCM患者经胸超声心动图和心脏磁共振成像检查结果的差异性分析（±s，mm，n=57）Table 1 Difference analysis of results between TTE and cardiac MRI examination in adults with HCM

表1 成年HCM患者经胸超声心动图和心脏磁共振成像检查结果的差异性分析（±s，mm，n=57）Table 1 Difference analysis of results between TTE and cardiac MRI examination in adults with HCM

检查项目 室间隔厚度 心尖厚度 左心房内径经胸超声心动图 15.4±3.0 11.3±5.0 37.4±5.0心脏磁共振成像 18.1±4.0 14.4±2.0 39.5±7.0 t配对值 -4.542 -2.219 -3.065 P值 ＜0.001 0.045 0.003

2.3 相关性分析 Pearson相关分析结果显示，57例患者经胸超声心动图与心脏磁共振成像测量的室间隔厚度（r=0.548，P＜0.001）、心尖厚度（r=0.511，P=0.031）、左心房内径（r=0.626，P＜0.001）均呈正相关；简单线性回归分析结果显示，57例患者经胸超声心动图与心脏磁共振成像测量的室间隔厚度（R2=0.301）、左心房内径（R2=0.416）呈中等相关（P＜0.05）。

图1 1例67岁男性心尖肥厚型心肌病患者心脏磁共振成像检查结果Figure 1 Cardiac MRI examination results of a 67-year-old male patient with apical hypertrophic cardiomyopathy

3 讨论

HCM指与左、右心室肥厚相关的不能用负荷异常或全身系统疾病等原因解释的心肌肥厚，以不对称性心肌肥厚为主要特征[6]，主要病理表现包括心肌细胞肥大及排列紊乱、间质纤维化、微血管异常[7]。HCM患者心肌肥厚累及程度最大、最常见的是室间隔，部分患者心肌肥厚局限于心尖、左心室中腔或左心室后壁等区域。本研究57例成年HCM患者中室间隔肥厚40例，心尖肥厚型心肌病14例，左心室中腔肥厚1例，肥厚累及左右心室2例。

左心室壁厚度是诊断HCM及判断其预后的重要指标，有研究根据心肌厚度将HCM分为轻度肥厚（15～19 mm）、中度肥厚（20～29 mm）、重度肥厚（≥30 mm），结果发现重度肥厚（≥30 mm）与心源性猝死独立相关[8]。此外，心肌肥厚程度还用于指导植入心脏除颤器及进行外科手术等临床决策，如左心房内径是血栓栓塞事件的独立预测因子，左心房内径＞50 mm的窦性心律患者血栓栓塞事件发生率为4.7%[9]。鉴于精确的心肌厚度测量结果除直接关系HCM分级外，还关系到临床治疗方法的选择，因此有学者建议接受侵入手术的患者最小间隔厚度≥17 mm是必要的[3]。

本研究目的之一为确定经胸超声心动图与心脏磁共振成像测量的成年HCM患者左心室壁厚度是否存在差异，结果发现心脏磁共振成像测量的57例患者室间隔厚度、心尖厚度、左心房内径大于经胸超声心动图，通过收集相关资料进一步分析发现两种检查技术测量的室间隔厚度相差0～12 mm，中位数为3 mm，其中心脏磁共振成像测量的室间隔厚度大于经胸超声心动图者38例（66.7%），小于经胸超声心动图者10例（17.5%），等于经胸超声心动图者9例（15.8%），提示成年HCM患者经胸超声心动图与心脏磁共振成像测量结果存在一定差异，不容忽视。本研究结果还显示，对于所纳入的57例HCM患者，经胸超声心动图检出50例（检出率为87.7%），心脏磁共振成像检出57例（检出率为100.0%），而经胸超声心动图漏诊的7例HCM患者均为心尖肥厚型心肌病，提示心脏磁共振成像对于非典型成年HCM患者的检出率较经胸超声心动图高。此外，本研究还发现对于经胸超声心动图检出的伴有左心室流出道梗阻的14例HCM患者，心脏磁共振成像仅检出6例，提示经胸超声心动图在评估成年HCM患者心脏血流动力学方面与心脏磁共振成像相比有一定优势。

图2 1例53岁男性HCM患者经胸超声心动图检查结果Figure 2 TTE examination results of a 53-year-old male patient with hypertrophic cardiomyopathy

由于经胸超声心动图具有良好的时间分辨力且多普勒超声可准确定位并量化梗阻压力梯度，因此其常作为评估高速活动的心脏结构的首选检查手段，如对心脏瓣膜及血流情况的评估等。此外，经胸超声心动图还可测量患者静息和激发等不同状态下左心室流出道压差并对血流动力学具有较高的评估价值，且检查简便、患者易于接受，在HCM的诊断方面具有独特价值。与经胸超声心动图相比，心脏磁共振成像不易受图像倾斜性、空间分辨力、肺部气体及身体习惯等影响，对于HCM尤其是心尖肥厚型心肌病的诊断具有一定优势[4，10-11]，但心脏磁共振成像检查费用高、可重复性及时间分辨力差，受心率影响较大，体内植入金属材料器械或幽闭恐惧症患者无法进行心脏磁共振成像检查。本研究Pearson相关分析结果显示，57例患者经胸超声心动图与心脏磁共振成像测量的室间隔厚度、心尖厚度、左心房内径均呈正相关，而简单线性回归分析结果显示，57例患者经胸超声心动图与心脏磁共振成像测量的室间隔厚度、左心房内径呈中等相关，提示成年HCM患者经胸超声心动图与心脏磁共振成像检查结果虽具有一定差异性，但也有适度相关性。笔者分析认为，经胸超声心动图与心脏磁共振成像测量的成年HCM患者室间隔厚度、心尖厚度、左心房内径存在差异的主要原因可能包括以下几个方面：（1）经胸超声心动图检查依赖声学窗口，而声学窗口易受患者身体习惯或肺部气体等影响；（2）为获得较清晰的图像，经胸超声心动图检查过程中探头需通过两肋之间的缝隙进行探查，上移或下移探头过程中不可避免地造成一定误差；（3）经胸超声心动图不能像磁共振成像或CT一样对心脏进行连续扫描，且其横向分辨率较差，易导致图像失真及心内膜边界不清；（4）在心尖四腔心切面，心尖处于超声图像近场，易产生伪像；（5）超声诊断学医师探查左心室壁的角度可能是倾斜的。

HCM与多种类型心律失常有关，如左或右束支传导阻滞、室性或室上性快速心律失常、缓慢性心律失常等，且心律失常可能与HCM患者晕厥、猝死或心源性血栓栓塞有关。《2014欧洲心脏病学会（ESC）肥厚型心肌病诊断和管理指南》[10]建议将心电图作为疑似HCM患者的重要筛查工具。本研究24例患者心电图检查结果缺失，其余33例患者心电图检查结果示ST段压低伴或不伴T波异常，其中左心室高电压、左心室肥大伴复极异常17例，左或右束支传导阻滞4例，心房颤动2例，房性期前收缩2例，异常Q波1例，而14例心尖肥厚型心肌病患者心电图主要特征性表现为高R波和巨负T波改变、T波对称性深倒置、V3～V5导联R波振幅增高。

需要指出的是，从诊断到预后评估、从结构和功能评估到缺血评估、从代谢评估到治疗效果监测、从临床分期和综合判断到随访、从家庭筛查和临床前诊断到鉴别诊断，HCM的临床评估存在一定复杂性和局限性，而影像学检查技术可满足多数临床需求，在HCM患者中具有重要应用价值。EACVI发布的《多模态成像（MMI）在HCM诊断和治疗中的作用专家共识》[12]建议采用包括经胸超声心动图、心脏磁共振成像、心电图、心脏CT和心肌核素成像在内的MMI对HCM患者进行评估，但选择使用哪种检查手段应以广泛的视角和对每种检查手段所能提供的知识为基础（包括各项检查手段的优缺点），且不同检查手段的专家应合作，不同的诊断手段应互补，以便为具体的临床问题提供明确的解决方案，同时还要考虑各检查手段的适应证、禁忌证及经济成本，避免重复/过度检查。

综上所述，成年HCM患者经胸超声心动图与心脏磁共振成像检查结果存在一定差异性，但二者也有适度相关性，且各有优劣势，建议采用MMI以指导成年HCM患者的精确诊断和治疗；但本研究为回顾性研究且样本量较小，可能存在一定信息偏倚和选择偏倚，且测量结果受检查技术水平及超声诊断医师等客观、主观因素影响，需在今后的研究中进一步深入探讨并尝试分析导致HCM患者经胸超声心动图与心脏磁共振成像测量结果存在差异的临床变量等。

作者贡献：李新进行研究设计与实施、资料收集与整理，撰写论文；侯晓英进行研究实施可行性评估，对文章整体负责；任彦斌、申向辉、李佳进行质量控制及审校。

本文无利益冲突。