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毁损型类风湿关节炎并骨质疏松2例报道

2020-09-21林颖闻俞建钰陈莺陈祥芳王晨虹陈晗林星

风湿病与关节炎 2020年7期
关键词:医案类风湿关节炎

林颖闻 俞建钰 陈莺 陈祥芳 王晨虹 陈晗 林星

【关键词】 关节炎,类风湿;毁损型;医案

毁损型关节炎(arthritis mitilans,AM)是一种最严重的关节炎类型[1],由MARIE和LERI在1913年首先报道[2]。发生AM的最常见疾病为银屑病关节炎和类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)。其中,AM在银屑病关节炎患者中占0.6%~21%,大多数文献报道的数值接近5%[3-4]。而AM在RA中的占比为4.4%[5]。其他可引起AM的疾病包括混合性结缔组织病、幼年类风湿关节炎、神经病性关节病、结核病、聚氯乙烯中毒、三期梅毒、骨髓炎[2]、系统性硬化症[6]、痛风[7]、幼年特发性关节炎[8]、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)[9]、RA并SLE[10],但均没有患病率方面的数据。

本文报告诊治的毁损型RA并骨质疏松2例,并复习相关文献,以探讨本病的诊断和治疗。

1 病例资料

【病例1】患者,女,42岁,2020年3月4日就诊。以对称性关节肿痛19年为主诉。患者19年前双手对称性关节肿痛,累及双手掌指关节、近端指间关节、腕关节,无皮疹,无口干、眼干,查类风湿因子(RF)、红细胞沉降率(ESR)、C-反应蛋白(CRP)增高,抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP抗体)阳性。诊断为RA,先后给予甲氨蝶呤、来氟米特、艾拉莫德等药物治疗后症状无好转。逐渐出现双手手指缩短呈“望远镜”改变,全身多处关节畸形。13年前因双侧股骨头坏死于外院行双侧全髋置换术,术后恢复良好。11年前因右髌骨坏死于外院行右髌骨置换术,术后恢复良好。7年前因左髌骨坏死于外院行左髌骨置换术,术后恢复良好。4年前曾因头晕就诊,诊断为颈椎脱位,颅底塌陷症,颈托固定后症状改善不明显。2年余前行手术治疗后头晕好转。1年前于福清市医院住院期间诊断为高血压,长期服用氯沙坦钾降压治疗。2020年3月4日再次入院。查体:体温36.8 ℃,脉搏92次·min-1,呼吸18次·min-1,血压113/92 mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa),身高150 cm。双手手指呈“望远镜”畸形。双肘关节肿胀、压痛。实验室检查:白细胞10.36×109·L-1,红细胞3.54×1012·L-1,血红蛋白104 g·L-1,血小板378×109·L-1,ESR 48 mm·h-1,CRP 23.05 mg·L-1。骨密度:腰椎T值-4.8。凝血筛查、电解质、肾功能、血淀粉酶测定、心肌酶谱检查、血糖、血浆末端脑钠肽原(NT-proBNP)、肌钙蛋白Ⅰ、血脂、隐血+粪便常规、尿液分析+尿沉渣定量、癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、糖类抗原19-9(CA19-9)均未见异常。心电图:窦性心律;大致正常心电图。抗核抗体、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体均为阴性。彩超颈动脉及椎动脉:右侧椎动脉颅外段管腔细窄,双侧颈动脉及左侧椎动脉颅外段未见明显异常。彩超心脏:三尖瓣轻度反流。肺部CT:①双肺慢性炎症并多发微小结节,随诊复查;②双侧胸膜肥厚。彩超肝胆胰脾泌尿系子宫附件:肝右前叶稍高回聲斑(血管瘤?)副脾,子宫腔少量积液,胆、胰、双肾、双侧输尿管、膀胱、双附件区未见明显异常。诊断:毁损型类风湿关节炎,重度骨质疏松,颈椎脱位,颅底塌陷症,原发性高血压。

【病例2】患者,女,56岁,2020年3月18日

就诊。以全身关节肿痛20余年为主诉。查体:体温37.0 ℃,脉搏90次·min-1,呼吸21次·min-1,血压134/92 mm Hg。神志清楚,全身浅表淋巴结未触及,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心律齐,各瓣膜未闻及杂音,腹软,无压痛,反跳痛,肝脾未触及,双手呈“望远镜”畸形,双膝、双踝、双肘关节畸形,双手上举困难,双上肢肌力正常,双下肢肌力及肌张力无法配合,双下肢皮温较低,皮肤苍白,四肢关节活动受限,双下肢无浮肿。实验室检查:中性粒细胞6.86×109·L-1,ESR 96 mm·h-1,CRP 25.53 mg·L-1,RF 86.0 IU·mL-1,抗核抗体阳性,抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体均为阴性,抗CCP抗体阳性,抗心磷脂抗体阴性;补体C4 0.46 g·L-1;胆固醇5.99 mmol·L-1,白蛋白34.0 g·L-1;NT-proBNP、肌钙蛋白Ⅰ、尿液分析 + 尿沉渣定量、隐血+粪便常规、鳞状上皮细胞癌抗原、胃泌素释放肽前体测定、降钙素原、AFP、CA125、CA19-9、CEA、血清游离三碘甲状腺原氨酸、血清游离甲状腺素、促甲状腺激素均正常。抗HIV、抗HCV、结核抗体、TPPA均为阴性。心电图:窦性心律,正常心电图。CT胸部平扫:①双肺条索,考虑陈旧性改变或慢性炎症,部分间质性炎症可能;②双肺散在多发微小结节影,建议复查;③左肺下叶含气囊肿;④双侧胸膜肥厚。腰椎正侧位/双膝关节正侧位/骨盆正位片:①腰椎退行性病变;②腰椎小关节改变,RA可能;③双膝关节、髌股关节所见,考虑RA;④双髋关节所见,考虑类风湿性髋关节炎,双髋关节中心性脱位,必要时MR检查,排除左股骨头缺血性坏死可能。骨密度:腰椎T值-3.8,左髋关节-4.7。诊断:毁损型类风湿关节炎,重度骨质疏松。

2 讨 论

2.1 AM概述 AM是侵蚀性关节炎的一种,伴有指骨和掌骨严重骨溶解。本病进展迅速,引起严重畸形,伴手骨塌陷和“望远镜”改变,称为短指手(main en lorgnette)或“观剧望远镜(opera glass)”畸形[2]。影像上可见指骨基底部杯状改变伴临近掌骨和指骨头狭窄、溶解(肢端骨溶解),就像指向骨杯的铅笔头,或者称为“铅笔帽畸形(pencil in cup deformity)”[2]。日本学者NAMIKI[11]通过研究发现,毁损型RA与其他类型RA显著不同,预后较差。多种治疗方法效果不佳,很多需要手术,而且难以预防疾病进展、改善功能预后。病例1合并严重的颈椎受累。日本学者LAIHO等[12]报道,RA并双手AM患者发生颈椎受累的比例高达87%,且颈椎炎症严重,大都需要手术治疗。

HADDAD等[13]2015年歸纳了AM的定义和临床、影像特征,最常见的临床特征是:手指缩短(33%)、“望远镜”手指(34%)、连枷关节(22%)。最常见的影像学特征为:骨吸收(41%)、关节强直(21%)、“铅笔帽”改变(16%)、全关节侵蚀(14%)、关节脱位(7%)。

MOLL和WRIGHT最早提出了AM的定义,即常伴“望远镜指”或短指手的畸形。他们最终在定义中纳入了以下特征:多关节病、对称性分布、病程长和影像学表现(骨溶解、骨强直)[14]。

ABIGNANO等[6]将AM定义为“手的小关节(尤其是近端指间关节)的弥漫性骨破坏”。CHANDRAN等[14]则将“毁损定义为掌骨或跖骨头,以及对应指骨骨骺或手指或脚趾指间关节骨骺均发生完全侵蚀”。随后,MCQUEEN等[15]扩展了定义,并将其用于影像和干预研究中,他们将AM定义为“铅笔帽”畸形或骨溶解,引起30%~50%近节和中节重吸收,临床表现为指趾缩短或影像学表现为双侧关节的完全侵蚀。

CHANDRAN等[14]在最初研究中并没有明确定义AM,而是将其作为疾病的特殊类型。后来,他们改良了Steinbrocker法,将AM定义为4级影像损伤≥5个。

2.2 AM的治疗 关节融合是AM患者保存骨长度和停止进一步缩短的唯一手术方法。因为AM患者骨溶解不会衰减,不建议观察过长时间。选择性关节融合能够恢复功能长度、改善手的外观,终止手的疾病进展[2,16]。

但是,要获得固定的骨融合并不容易,常需要辅助性骨植入物,而植入物周围骨溶解持续存在引起患者关节固定治疗失败。加入固定螺丝后可短期成功,后期又因为持续的骨侵蚀而失败[2]。早期研究显示,“望远镜手”患者使用骨植入物来拉伸长度是有效的。但是,骨丢失患者行成形术有风险,因为骨溶解持续,而指间关节成形术不会终止骨丢失,假体最终会因为骨重吸收而暴露,失去稳定性[2]。

总之,毁损型RA往往多种治疗方法效果不佳,难以预防疾病进展和功能预后,需要手术[11]。银屑病关节炎并AM的报道病例明显多于RA并AM。同时,外周关节炎型银屑病关节炎如果皮疹出现在关节炎之后,关节炎有可能误诊为RA[17]。长期密切随访可能纠正诊断。

毁损型RA是RA中严重致残的类型,如并发骨质疏松,对患者的生活质量影响很大,早期识别并加以干预对患者预后影响很大。

参考文献

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收稿日期:2020-05-28;修回日期:2020-06-22

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