易元月

患者男性，74岁，因头晕伴左侧肢体麻木2个月入院。2个月前，患者无明显诱因出现头晕，持续数小时，休息后稍缓解，伴发作性呕吐，呕吐物为胃内容物，伴左侧肢体麻木，既往史无特殊。体检：生命体征平稳，神志清楚，言语流利，对答切题，双侧病理征阴性。头部MRI提示右侧桥小脑臂区占位病变，MRS示病灶区NAA及Cr峰明显下降，Ch峰明显升高，考虑肿瘤性病变(图1)。

AB

病理检查眼观:术中见肿瘤位于桥小脑角到天幕之间,边界清楚,灰红色,血供丰富;肿瘤组织为灰白､灰红色碎组织,切面灰白色,局灶见红褐色出血灶｡镜检:中等大小且密集的､梭形及多角形的肿瘤细胞弥漫性生长,围绕“鹿角样"扩张的小血管分支分布,深染的细胞核呈卵圆形,小血管腔面为正常的单层内皮细胞(图2A)｡免疫表型:CD34(图2B)､vimentin､STAT6(图2C)､β-catenin和PR均(+),GFAP、Olig2和S-100蛋白均(-)，Ki-67增殖指数约7%(图2D)。

ABCD

病理诊断：(右侧桥小脑占位)肿瘤性病变，综合免疫表型，支持血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤(hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor, HPC/SFT)，WHO Ⅰ级。

讨论HPC/SFT是一种少见的起源于血管外皮细胞的梭形间叶性肿瘤，可发生于全身任何部位的软组织，好发于肌肉骨骼系统和皮肤[1]，颅内HPC/SFT少见，占原发性中枢神经系统肿瘤的0.4%，位于脑组织内者常与脑膜关系密切，占脑膜肿瘤2.4%～7%[2]；发生于桥小脑区域者罕见[3]。

病理诊断：头痛是中枢神经系统HPC/SFT最常见的临床症状，原因可能与肿瘤直接压迫神经或者压迫血管影响血供有关；MRI检查示患者右侧桥小脑角区域信号不均匀，可见囊变区，未见出血及钙化；增强扫描示肿瘤实性部分明显均匀强化。单纯依靠MRI图像可初步判断为颅内肿瘤。镜检：肿瘤组织致密、富含细胞成分及较丰富的血管，血管腔大、呈分支状鹿角样，局部血管扩张明显；围绕小血管的肿瘤细胞团可挤压血管壁，使血管壁凹陷并凸入血管腔内；网状纤维染色可见丰富的网状纤维包绕单个肿瘤细胞及血管，肿瘤细胞胞体边界不清，细胞核呈卵圆形或不规则形，胞核内无假包涵体。免疫表型：肿瘤细胞BCL-2、vimentin、CD99、β-catenin及CD34呈弥漫强阳性，PR呈灶阳性，GFAP、Olig2及S-100蛋白呈阴性，该结果支持HPC/SFT的诊断。在WHO(2016)中枢神经系统肿瘤分类中，将HPC和SFT合并为HPC/SFT，并将其分为三个级别：分别为Ⅰ～Ⅲ级。Ⅰ级者预后好，但复发病例也偶有发生；Ⅱ级核分裂象≥4个/10 HPF，可有细胞多形性及坏死；Ⅲ级有更高侵袭性的生物学行为，存在更大的转移潜能。本例核分裂象<4个/10 HPF，无坏死，Ki-67增殖指数约7%，并无其余病变累及，因此考虑为Ⅰ级。

鉴别诊断：病史资料可有参考价值，与脑膜瘤相比青年男性患者更倾向于HPC/SFT[4]；也可借助影像学检查，脑膜瘤比HPC/SFT的T2WI信号更高且有脑膜尾征，而后者无；HPC/SFT可见较丰富的血管流空影，而此现象在脑膜瘤中十分少见；有学者认为，MRS分析对两者的鉴别诊断也有一定的参考价值[4]。此外，根据镜检结果，脑膜瘤可见较经典的致密同心圆结构、核内假包涵体、纤维化间质，部分脑膜瘤还可见砂粒体形成，而HPC较经典的结构是“鹿角状”薄壁分支状血管。近期文献提示，HPC/SFT产生的分子机制是患者12号染色体长臂13区3亚带出现染色体内倒位，从而导致了NAB2与STAT6的基因融合[5]。因此，也可依据HPC/SFT的STATA-6常为阳性，而脑膜瘤常为阴性来鉴别两者。

有学者指出，p16的表达量与HPC/SFT的恶性程度呈正相关，与无瘤生存期呈负相关[6]。HPC/SFT预后比脑膜瘤差，其侵袭性更强，平均复发期为4年。因此，彻底切除肿瘤对治愈非常重要，术后辅以放疗也可延缓肿瘤复发时间。