罗飞 曾丽芬 欧阳青丹 姚胜国 罗景香 卢志威 黄瑛 张婷

关键词：咳嗽;先天性肺未发育;肺部感染

中图分类号：R722.1                                 文献标识码：B                                 DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.15.063

文章编号：1006-1959（2020）15-0191-02

先天性肺未发育（congenital pulmonary aplasia）为一组罕见的先天性肺发育异常疾病，可发生于一侧或双侧，双侧肺未发育是极其严重的致命性畸形。单侧肺未发育常合并先天性心脏病、右位心，临床特点主要为反复的肺部感染，因其发病率低，国内少有报道，目前以个案报道为主，易误诊[1]。为提高对本病的认识，现就对我院收治的先天性肺未发育病例1例，并结合国内外文献进行报道。

1临床资料

患儿，男，2岁7月，因“反复咳嗽、气促2年余”于2019年2月11日入住凌云县人民医院儿科就诊。患儿既往出生后2月出现咳嗽、气促症状，诊断为支气管肺炎，经治疗后症状缓解出院。患儿出院后再次出现咳嗽、气促，于2016年11月4日至广西中医药大学附属瑞康医院就诊，该院胸部CT平扫及增强检查示：1.右肺缺如;2.右肺下叶局部炎症;3.心脏移位（位于右侧胸腔并轻度逆时针旋转;右侧肺动脉、肺静脉缺如）。心脏彩超示：先天性心脏病;右位心;Ⅱ孔型房间隔缺损，房水平左向右分流;三尖瓣轻度反流，肺动脉高压，予抗感染、止咳、平喘及对症治疗后症状缓解。2月11日入院查体：T 37.6℃，P 124次/min，R 35次/min，经皮血氧94%，Wt 10 kg。神清，精神一般，口唇无明显紫绀，两肺呼吸音不对称，左肺呼吸音粗，右肺呼吸音未闻及，左肺可闻及大量哮鸣音及湿性啰音，心前区无隆起，第一心音有力，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，P2无亢进。……