李 琳 张爱梅 张 敏 陈 丹 罗孝勇

患儿女，足月儿，出生后第4 天因呕吐行超声检查：肝左叶至肝右前叶见一大小约4.8 cm×4.3 cm×3.8 cm 的不均质团状稍高回声，形态尚规则，边界清，外凸，内可见散在不规则无回声区；CDFI 于团块周边可见环状血流信号，其内可见点条状血流信号（图1A）；脉冲多普勒可探及动静脉瘘血流频谱（图1B）。超声提示：肝内实性占位，考虑婴幼儿型血管瘤。同日CT 提示肝脏下方等-低密度影，与肝左叶分界不清，增强后肿块不均匀强化，内见液化坏死区，考虑肿瘤。2 个多月时复查超声：肝左叶及肝右前叶区域实性占位增大至7.3 cm×5.1 cm×6.8 cm，内伴囊性变及钙化，考虑婴幼儿型血管瘤（infantile hepatic hemangioma，IHH）。次日检测甲胎蛋白>1210.0 ng/ml。5 个月时复查超声：肿瘤大小未见明显变化，肿瘤内囊性区域及钙化增多（图2）；同日检测甲胎蛋白：61.3 ng/ml。后行肿瘤+左半肝切除手术治疗，术中见：肿瘤位于左半肝，呈厚壁囊性外生性孤立包块，未侵犯周围组织，余肝组织呈红粉色状。病理诊断：IHH伴钙化及坏死（图3）。

讨论：IHH 是婴儿期最常见的肝脏良性间叶性肿瘤，目前发病率不明确，女性多见，约50%为单发，少数合并皮肤血管瘤［1］。通常1岁前发病，3～9岁可自然消退，病程包括增殖期、平台期及消退期，部分患儿可因瘤体快速增长引起下腔静脉压迫、肝衰竭、呼吸窘迫、腹腔室间隔综合征、心力衰竭及多器官系统衰竭等并发症；病理可分为1型和2型，1型最常见，占70%以上，由多个小血管通道组成，各通道间有纤维间质分隔，间质内含有胆管；2 型内皮细胞较紊乱，无间质胆管，被认为是血管肉瘤的癌前病变［2］。本例属于1型。超声用于IHH 的诊断和随访，其典型超声表现：①局灶性IHH 通常边界清晰，内部回声可以相对均匀，可高可低，也可强弱不均，较大肿块内可有坏死液化区或钙化灶，部分病例可有粗大发育畸形的血管；②多灶性IHH 肝内可有大小相似的类圆形低回声结节，也可有大小不一的结节，边界清晰；③弥漫性IHH 表现为肝脏几乎被无数病灶取代；④彩色多普勒可显示血流较丰富，静脉为主，部分具有典型特征动静脉瘘。本例患儿超声表现为：局灶性单发实性团块，有坏死液化区，血流较丰富，内部可见点片状钙化，测得动静脉瘘频谱，故诊断为IHH。本例为少见外生性IHH，易误诊为肝母细胞瘤，最终仍需手术病理确诊。

图1 患儿出生后4 d声像图

图2 患儿出生后5 个月二维超声示肿块体积增大，病灶内液化区及钙化灶较前增多

图3 IHH病理图（HE染色，×100）