符 蓉 庞伟冰

南方医科大学第五附属医院中医科，广州 510900

多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是一组中老年发病、散发性的神经系统变性疾病，病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统等，临床多表现为自主神经功能障碍、帕金森症状和小脑性共济失调症状等[1]。本病治疗困难，笔者科室采用中西医结合治疗MSA患者1例，取得良好疗效，现将过程报告如下。

1 临床资料

胡某某，男，66岁，因“四肢麻木感伴头晕3小时”于2018年8月11日收入本院中医科。患者于入院前3小时出现持续性手凉，伴恶风恶寒，双下肢尤甚，自觉钻风样冷痛，时值炎夏亦需盖被子，肢体运动迟缓，并逐渐出现四肢麻木感，步态失调，行走不稳进行性加重，小便后出现意识障碍，呼之尚知，不能应答，平躺后意识恢复，无抽搐，无大小便失禁，无头痛，无呕吐，无胸痛心悸，无发热，家人急送本院就诊，以“脑血管意外？”收住入院。患者起病以来，胃纳一般，大小便正常，睡眠可。否认高血压、糖尿病、心脏病病史；既往1个月前患者曾因“行走不稳、肢体无力”考虑帕金森病可能，给予多巴丝肼片(上海罗氏制药有限公司，国药准字H10930198)口服，每次1/2片，3次/d，症状无改善。

入院查体：体温36.5 ℃，脉搏81次/分，呼吸20次/分，血压134/81 mmHg；心肺腹部查体未见明显异常；面容呆板、表情淡漠、神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，舌居中；慌张步态，上肢肌力5级、下肢肌力5级，双下肢肌张力稍减低，四肢温度觉稍减；双侧指鼻试验(+)，双侧跟-膝-胫试验(+)，闭目难立征试验(+)，双侧巴宾斯基征(+)，无脑膜刺激征；自主神经检查示皮温较低、皮肤干燥。辅助检查：卧位血压160/110 mmHg，坐位血压110/70 mmHg，立位血压90/50 mmHg；头颅MRI示脑桥、小脑萎缩，壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号(见图1)；自主神经功能测定：心脏副交感神经、四肢皮肤交感神经受损。

A为脑桥、小脑萎缩；B为壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号(裂隙征)

西医诊断：多系统萎缩(MSA)。中医诊断：痿病，肝肾亏损证。西药予以注射用奥拉西坦(石药集团欧意药业有限公司，国药准字H20100040，4 g，稀释后静脉滴注，1次/d)、谷维素片(天津太平洋制药有限公司，国药准字H12020296，10 mg，口服，3次/d)、丹参川芎嗪注射液(贵州拜特制药有限公司，国药准字H52020959，10 mL，稀释后静脉滴注，1次/d)、阿托伐他汀钙片(辉瑞制药有限公司，国药准字H20051407，20 mg，口服，1次/d)进行营养神经、改善循环、调脂等治疗。中药予以地黄饮子加减治疗，具体方药如下：熟地黄15 g，山茱萸12 g，肉苁蓉12 g，杜仲12 g，巴戟天12 g，附子6 g，肉桂6 g，黄芪15 g，石菖蒲12 g，远志10 g，茯苓15 g，天麻10 g，全蝎10 g，僵蚕10 g，生姜6 g，大枣10 g。共10剂，1剂/d，水煎取汁，早晚分服。

2 讨论

本病病因尚不明确，病程进展较快，预后较差，目前西医尚无特异性治疗手段，以对症治疗为主。病理学研究证实，MSA患者的神经胶质细胞胞质内可见嗜酸性包涵体，以α-突触核蛋白为主要成分，其他病理学特征还有神经元丢失和胶质细胞增生。MSA的诊断以病理诊断为“金标准”，目前临床诊断主要依据临床表现、辅助检查进行综合判断，需要与特发性晚发性小脑共济失调及帕金森病等相鉴别[2]。

本例患者成年发病，进行性发展；体位性低血压、四肢麻木、眩晕症状考虑为自主神经功能障碍；面容呆板、表情淡漠、运动迟缓、慌张步态符合帕金森症状，而且多巴丝肼片反应不良；双侧跟-膝-胫试验阳性、闭目难立征试验阳性符合小脑性共济失调症状；伴有双侧巴宾斯基征阳性；以上临床表现结合头颅MRI表现为小脑、脑桥萎缩，T2加权像脑桥十字形增高影(十字征)、壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号[3]，可以诊断为MSA。MSA症状复杂，如对该病认识不足，只注意患者部分表现，未能分析总结全部症状、体征，极易导致误诊。本例患者以四肢麻木、怕冷为主诉，易被误认为是感觉神经功能障碍或心理障碍，导致诊治方向错误。可见，对所有症状、体征按系统归类是MSA诊断过程中的一个难点。西医治疗方面，以改善循环、营养神经、改善自主神经功能等治疗为主，同时稳定斑块、改善血脂水平，以期改善患者脑部循环、缓解临床症状。

根据本病临床表现，可归属为中医学“眩晕”、“虚劳”、“痿病”等范畴，多见于重症或年老者，属本虚标实之证。本例患者四肢麻木为肝肾亏虚、四肢经脉失于濡养所致，怕冷、恶风为阳气不足，步态异常属肝风内动，舌质淡嫩、苔薄白滑、脉沉弱为肝肾不足之征象。四诊合参，证型属肝肾亏损、阳虚风动，治以补肝肾、温肾阳、熄肝风为法，方以地黄饮子加减，方中巴戟天、肉苁蓉、熟地黄、山茱萸为君药，前两味可温壮肾阳，后两味可滋补肾阴；配伍辛热之肉桂、附子，以助摄纳浮阳、温养下元、引火归原；远志、石菖蒲可交通上下而辟邪通窍，茯苓化痰祛湿，三药合用可化痰通窍、交通心肾，共为佐药；僵蚕、全蝎、天麻可通络散寒；大枣、生姜和中调药，功兼佐使。本方配伍特点有三：一是上下兼治，标本并图，尤以治下治本为主；二是补中有敛，开中有合，而成补通开合之剂；三是滋而不腻，温而不燥，乃成平补肾阴肾阳之方[4]。本例患者经治疗2周后顺利出院，考虑原因为MSA的发生与肾气亏虚关系密切，MSA虽病位在脑，多因肾气亏虚所致，为本虚标实之证，因此补肾为该病治疗之基础。陆佳宁等[5]在临床中亦发现，在常规西药治疗基础上，临证以补肾生髓为治本治法，兼以升压定眩、化瘀通络，可显著改善临床症状，治疗本病疗效显著，对MSA患者实施中西医结合治疗具有积极意义。

综上所述，在临床工作中，应充分掌握MSA的临床特点，有利于早期诊断MSA患者，以期减少误诊和漏诊；中西医结合治疗有利于MSA患者改善临床症状，延缓病程进展，具有不错的临床疗效。