龙思丹，陈韵如，鄢泽然，刘 瑜，姚树坤

（1.北京中医药大学，北京 100029；2.中日友好医院 中医风湿科；3.中医脾胃科；4.消化内科，北京 100029）

患者男性，45 岁。2011年5月开始出现四肢肌肉疼痛乏力，以四肢近端明显，呈进行性加重，行走不能，持物不稳。外院检查血清肌酸激酶（creatine kinase，CK）3705IU/L、肌电图提示肌源性损害。8月于外院肌肉活检结果提示：坏死性肌病，伴炎性反应性改变，确诊为 “多发性肌炎（polymyositis，PM）”。患者自2011年8月开始口服甲氨蝶呤10mg Qd+醋酸泼尼松60mg Qd 并逐渐减量，于2013年8月自行停用甲氨蝶呤，维持口服醋酸泼尼松60mg Qd，期间肌痛、肌无力症状缓解。2015年5月改口服甲泼尼龙12mg Qd+吗替麦考酚胶囊500mg Bid 逐渐减量治疗，期间肌肉症状明显缓解且CK 正常。患者2012年7月开始无明显诱因出现反复呕吐、腹泻，平均每年发作2～3 次，每次住院行“不完全肠梗阻”相关治疗，疗效不佳。患者于2018年9月11日再次入院。

查体：患者体形消瘦，身高172cm，体重50kg。进食后呕吐胃内容物，伴腹泻5 次/d，体重下降10 余公斤。全腹无压痛反跳痛，肠鸣音减少1～2 次/min。无术后瘢痕、口腔溃疡、皮疹、光过敏、四肢末端无紫绀，四肢肌力Ⅳ级。入院检查：肝酶、肌酶谱、凝血功能、甲状腺功能、抗核抗体谱、淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、C 反应蛋白、血沉、补体、肿瘤标志物、电解质均正常；大便潜血阴性；腹部平片可见明显肠腔扩张影及气液平面（图1）。

图1 腹部平片示肠腔扩张影及气液平面

腹部CT 示，血管壁钙化斑；腹部增强CT 示，小肠、结肠壁多发小强化灶，肠壁及周围小血管丰富，未见病变。胃镜：反流性食管炎、非糜烂性胃炎；肠镜、胸部CT 未见异常。诊断：多发性肌炎（PM）合并慢性假性肠梗阻（chronic intestinal pseudo-obstruction，CIPO）。2020年12月电话随访患者家属，患者病情仍有反复，生活质量不佳。

讨论CIPO 是一种严重的胃肠动力障碍，特征是在没有解剖梗阻的情况下反复出现梗阻症状。非特异性表现使临床诊断难度较大，常延误治疗，患者多因急性消化道出血死亡。该病例拒绝行小肠镜检查使诊断欠缺完善，但根据日本学者提出的诊断建议[1]，该患者CIPO 的支持证据充足。CIPO 可由家族遗传或继发于结缔组织病（connective tissue disease，CTD）、内分泌病、药物因素（酚噻嗪类、三环类抗抑郁药）等，而CIPO 是CTD 少见且严重的并发症之一，其中以系统性硬化症相对多见，成人PM 伴发CIPO 十分罕见，国际上只有散在的个案报道。虽然罕见，但CIPO 占成人慢性肠衰竭的9.7%[2]，值得高度警惕。

成人PM 患者合并CIPO 时通常累及口咽部及食管上端横纹肌，表现为吞咽困难等症，内脏平滑肌功能障碍很少见[3]。该病例肌肉炎症恢复较快，但胃肠道症状仍间断反复发作，与国内报道的2 例类似[4]。有人认为由于PM 继发的间质性肺病所致的慢性缺氧引起，但该病例肺部无明显受累，其他病例报道亦存在间质性肺病无明显进展、血氧饱和度正常情况下消化道症状反复加重发作的情况[3]，提示二者病情活动之间并非平行相关。

然而，PM 继发CIPO 的病理机制仍不清楚，可能由于肠道平滑肌、支配肌肉的植物神经或营养肌肉神经的血管发生免疫炎性损伤所致。

CIPO 的治疗方案主要维持水电解质平衡、改善营养、保证热量摄入、防治肠道感染等。少数具有病理、生理影响的治疗方案（促动力剂），例如奥曲肽、红霉素、阿奇霉素、乙酰胆碱酯酶抑制剂等具有一定疗效[5]。治疗肠道细菌过度生长的抗生素包括阿莫西林-克拉维酸、环丙沙星、多西环素和甲硝唑，特别是最新的利福昔明，可能成为首选。外科手术干预增加了粘连的风险，使CIPO 更复杂化。但国外研究指出，经皮内镜胃空肠吻合术能一定程度减轻相关症状，并提供成人充足营养摄入，可供选择[6]。此外，在治疗其它CTD 伴发CIPO 的个案报道中发现，足量激素和/或免疫球蛋白治疗能改善原发病及胃肠症状[7]。另外一些具有前景的干细胞移植（肠神经细胞）、肠道微生态治疗（粪便移植）等[8]治疗方式正在研究中。

总之，CIPO 是一种诊断和治疗都极为困难的罕见疾病，尤其是继发性CIPO，一旦确诊患者需长期管理和治疗，特别是心理建设和营养支持。个体化和多学科联合治疗有利于提高患者生活质量，随着发病机制的深入研究，有望寻找到疗效确切的治疗方案以改善临床结局。