向永华，金 科，徐和平，尹 燕，李春旺

（湖南省儿童医院放射科，湖南 长沙 410007）

完全性肺静脉异位引流 （Total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是指全部肺静脉未直接引流至左心房， 而是直接或间接经体静脉引流入右心系统[1]，是一种少见的复杂性先天性心脏病。 因其为少见病且解剖复杂，易导致漏诊及误诊。该病除了肺静脉畸形引流外，还常合并其它畸形，合并畸形的存在可影响手术方案的制定， 但目前关于其合并畸形的报道甚少。 本研究旨在探讨TAPVC的CT 表现并重点总结其合并畸形的特点及分析其原因。

1 资料与方法

1.1 研究对象

连续收集2014 年5 月—2017 年8 月期间在湖南省儿童医院行CTA 检查的TAPVC 患儿共70 例，其中男 47 例，女 23 例，年龄 1 天～5 岁，中位年龄23 天。40 例 TAPVC 经手术证实，另 30 例经 CTA 与超声心动图联合证实。

1.2 CT 血管造影检查方法

1.2.1 检查仪器

CTA 检查采用 Philips Brilliance 64 排螺旋CT。 扫描图像在 Extended Brilliance Workspace（EBW）后处理工作站上进行。 造影药物注射使用德国Ulrich 公司双筒高压注射器。

1.2.2 CTA 心脏扫描方案

所有患儿在熟睡状态平静呼吸下进行扫描，不能配合的患儿，予以10%水合氯醛（0.5 mL/kg）口服镇静，待其深度睡眠后于平静呼吸状态下进行扫描。扫描范围：为自胸廓入口至膈下15～20 mm，对于怀疑心下型TAPVC 患儿， 扫描下界范围加大至髂前上棘连线水平。 选用非离子型对比剂碘克沙醇（320 mgI/mL），剂量按体质量2～3 mL/kg 计算。注射速率1.0～2.0 mL/s。扫描参数：管电压 80～100 kV，管电流 80～120 mAs，扫描层厚0.625 mm，扫描间隔0.3 mm。

1.3 数据收集

CTA 图像由两位主治以上对心血管疾病有丰富经验的影像诊断医师共同进行后处理并阅片分析，排除图像达不到诊断要求的病例。利用原始图像及重建图像对TAPVC 合并畸形进行诊断分析，当对某一合并畸形诊断意见不一致时， 追踪手术结果或参考超声心动图检查。

2 结果

70 例 TAPVC 中，心上型 42 例（60%），心内型13 例（18.6%），心下型 8 例（11.4%），混合型 7 例（10%）。 最大密度投影（MIP）及容积再现（VR）可直观显示肺静脉的形态、 走向、 引流途径及部位。TAPVC 的直接CT 征象表现为所有肺静脉直接或借道于体静脉间接引流入右心房（图1～7）；间接CT 征象包括：右心房及右心室增大，而左心房及左心室变小；右心室壁增厚；肺动脉增粗。 心上型常有无名静脉及上腔静脉的增宽，心内型常有冠状静脉窦增宽，而心下型根据引流部位，常有门静脉、肝静脉、下腔静脉等增宽，同时可有静脉导管延迟闭合。肺部常表现为肺淤血、 间质性肺水肿及肺泡性肺水肿、肺炎等。

图 1 心上型 TAPVC。 男，23 天，MIP 图示4 支肺静脉汇合后经垂直静脉引流至无名静脉，再经上腔静脉回流至右心房，无名静脉及上腔静脉扩张。图 2，3 心内型 TAPVC。 男，5 天，MIP及VR 图显示四支肺静脉汇合后引流至冠状静脉窦。 图4，5 心下型TAPVC。 女，2 天，MIP 图示 4 支肺静脉汇合后经垂直静脉下行引流至静脉导管， 连接处狭窄。 图6，7 混合型TAPVC。 男，4 月，MIP 及VR 图示右上、下肺静脉及左下肺静脉汇合后引流至扩张的冠状静脉窦，左上肺静脉引流至无名静脉。RIPV：右下肺静脉；LIPV：左下肺静脉；RSPV：右上肺静脉；LSPV：左上肺静脉；IV：无名静脉；VV：垂直静脉；SVC：上腔静脉；CS：冠状静脉窦；DV：静脉导管。Figure 1. CT angiography in a 23-day-old boy with supracardiac type TAPVC, maximum-intensity projection (MIP) image demonstrates four pulmonary veins joining and draining to the IV via a VV, and then draining to right atrium via SVC. Figure 2, 3. The IV and SVC were dilated. CT angiography in a 5-day-old boy with intracardiac type TAPVC, MIP and volume rendering (VR) images show four pulmonary veins joining and draining to the CS. Figure 4, 5. CT angiography in a 2-day-old girl with infracardiactype TAPVC, MIP images demonstrate four pulmonary veins forming a venous confluence and draining to a VV that passes downward through the diaphragm. The VV enters the DV, which drains into the inferior vena cava. Note the stenosis at the connection between the VV and the DV. Figure 6, 7. CT angiography in a 4-month-old boy with mixed type TAPVC, MIP and VR images demonstrate the LSPV draining to the IV and the other three pulmonary veins connecting with the CS. RIPV: Right inferior pulmonary vein; LIPV: Left inferior pulmonary vein; RSPV: Right superior pulmonary vein; LSPV: Left superior pulmonary vein; IV: Innominate vein; VV: Vertical vein; SVC: Superior vena cava; CS: Coronary sinus; DV:Ductus venosus.

TAPVC 合并畸形类型多种多样，可为合并单一畸形，也可合并多种畸形；最常见的合并畸形为房间隔缺损（Atrial septal defect，ASD）及动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus，PDA），呈明显集中并发趋势，其余合并畸形发生率较低。70 例TAPVC 的合并畸形包括：房间隔缺损70 例（100%，包括1 例单心房的患儿， 单心房血流动力学改变类似于一个大的房间隔缺损），动脉导管未闭31 例（44.3%），永存左上腔静脉5 例（7.1%），主动脉缩窄及肺动脉狭窄各3 例（4.3%），肺动脉闭锁、单心室、右位心、室间隔缺损、迷走右锁骨下动脉各2 例（2.9%），完全性心内膜垫缺损、单心房、无顶冠状窦、主肺动脉窗及右心室双出口各 1 例（1.4%）。 除外合并 ASD 及 PDA 病例，仅11 例（15.7%）患儿合并有其它心血管畸形，其中3 例（4.3%）患儿合并有5 种及以上复杂畸形。心血管相关畸形的发生率均较低， 包括静脉导管未闭4 例（5.7%），水平肝、右心房及支气管异构各3例（4.3%），无脾综合征、内脏反位、气管性支气管各2 例（2.9%），门体静脉分流 1 例（1.4%）。

3 讨论

TAPVC 是胚胎早期发育异常所致的一种解剖畸形，其发生率约占先天性心脏病的1%～3%[2-3]。 超声心动图是诊断TAPVC 的首选方法， 具有很高的敏感性及特异性[4]，但其在显示心脏外血管与其相对位置关系方面多有限制， 因而， 近年来CTA 在TAPVC 诊断中越来越得到广泛应用并推荐[5-6]。 CTA可以同时显示体循环和肺循环的血管， 对心脏外血管结构显示优势明显， 横断面结合多种三维重建可直观显示肺静脉的形态、走向、引流途径及部位，并且成像速度快，检查时间很短，可不需服用镇静剂或屏气， 这一点在病情危重的TAPVC 患儿中尤其重要。 目前，常根据肺静脉的引流部位把TAPVC 分为4 种类型：心上型、心内型、心下型及混合型。TAPVC直接CT 征象表现为所有肺静脉均不与左心房连接，直接或借道于体静脉间接引流入右心房。心上型最常表现为四支肺静脉汇合成一支总干后， 经垂直静脉连接于左无名静脉，最后引流至右心房，较少见的表现为双肺静脉分别或汇合后引流至上腔静脉、无名静脉、奇静脉等部位；心内型常表现为双肺静脉汇合后引流至冠状静脉窦， 也可汇合后或分别引流至右心房，以前者较为常见。心下型常表现为双肺静脉汇合成肺静脉干， 经垂直静脉下行， 引流至门静脉、肝静脉、静脉导管及下腔静脉等部位，而以引流至门静脉较多见； 混合型表现为肺静脉各支分别引流至右心房或体静脉的不同部位， 以心上型+心内型的组合较为常见。TAPVC 间接CT 征象：由于畸形导致右心的回流血量明显增加， 右心容量负荷明显增大，因此TAPVC 常合并有心脏增大，且为右心房及右心室的明显增大， 而明显增大的右心可推挤房室间隔左偏，同时左心的回心血流量少，而导致左心房及左心室变小； 右心容量负荷的明显增加也导致了心肌肥厚、肺动脉压力增高，常表现为右心室壁及室间隔的明显增厚，肺动脉干及分支的明显增粗。心上型患者，常有无名静脉及上腔静脉的增宽，心内型可见冠状静脉窦增宽，而心下型根据引流部位，常有门静脉、肝静脉、下腔静脉的增宽，同时可有静脉导管的延迟闭合。 此外，TAPVC 常合并有肺静脉回流梗阻，导致肺静脉高压征象，常表现为肺部的淤血、间质性肺水肿及肺泡性肺水肿、肺部炎症等。

TAPVC 患儿的自然预后差， 如不及时手术治疗，易早期形成肺动脉高压和心力衰竭，80%左右患儿在1 岁内死亡[7]，存在肺静脉回流梗阻者其预后更差。给予积极的手术治疗后患儿可长期生存，因此一旦确诊应尽早积极干预治疗[8]。 但合并畸形的存在，为手术矫治带来一定困难。因此术前需对合并畸形进行充分的认识，从而制定严密的手术预案，以利于手术安全进行。 TAPVC 解剖畸形的存在，导致了患儿血流动力学的明显改变， 正常情况下肺静脉血回流入左心房后经左心室进入体循环供氧，而TAPVC 患儿肺静脉血全部回流至右心房，为了维持患儿生存的需要，必须有右向左的分流供应体循环，这种右向左的分流大部分发生在房间隔水平， 血液通过房间隔缺损流入左心房， 然后经左心室进入主动脉供应体循环， 而少部分可通过动脉导管分流供应体循环[9]。 本组 70 例患儿中，除 1 例单心房（相当于大ASD）患儿，其余均合并有ASD，因而我们认为ASD 的存在是维持TAPVC 患儿生存所必须， 不应该看作是其合并畸形， 更应该看作是其必要组成部分。

本研究显示，PDA 的合并率高， 具有集中并发趋势， 本组 70 例 TAPVC 患儿中，31 例患儿合并有PDA，合并率达44.3%。 我们推测，PDA 的高发生率与肺动脉高压有关，TAPVC 患儿肺静脉血回流至右心房，然后大部分血液再次进入肺循环，肺血管阻力增加， 因而肺动脉高压为TAPVC 患儿的常见合并症， 肺动脉高压的存在延迟或阻止了动脉导管的闭合，持续保持动脉导管的开放，为血液右向左分流提供了通道，既可为体循环提供更多血流，又可缓解肺动脉压力。 文献显示，TAPVC 患儿PDA 的发生率较高，从20%～74%不等[10-11]，我们通过分析不同文献的患儿年龄构成发现，不同报道之间PDA 合并率的差异与患儿年龄构成存在一定关系，PDA 合并率较高者， 文献中显示病例构成年龄偏小。 研究表明，TAPVC 患儿的肺血管阻力与年龄相关，低年龄组的患儿较高年龄组的患儿肺血管阻力高[12]，导致了低年龄组患儿PDA 的发生率高， 这也佐证了我们的推测。

除外合并 ASD 及 PDA 这两种畸形，TAPVC 并发其它心脏畸形并不常见， 而并发复杂畸形更是少见。文献报道[13]，仅7%左右TAPVC 并发其它复杂畸形。 本组中仅15.7%的患儿合并有除ASD 及PDA外的畸形，3 例合并5 种及以上复杂畸形，占4.3%，与文献报道接近。并发的复杂畸形种类多样，几乎涵盖临床所有较常见的心血管畸形，包括单心房、单心室、右室双出口、完全性心内膜垫缺损、主动脉缩窄、肺动脉狭窄或闭锁、无顶冠状窦及主肺动脉窗等。合并复杂畸形的患儿，出生后可有较长时间的生存，但加大了手术的难度，甚至可导致患儿丧失手术机会，本组3 例合并多种复杂畸形的患儿， 最终因无法手术而死亡。

总之，TAPVC 存在明显的形态学多样性， 解剖结构及影像表现复杂。 TAPVC 合并畸形种类多样，但最常见的合并畸形为ASD 及PDA，呈集中并发趋势，ASD 是维持患儿生存所必须， 其合并率为100%，应该看作是该病的组成部分，而PDA 的高合并率与肺动脉高压有关。其它合并畸形少见，但种类涵盖范围广，可为合并单一畸形，也可合并多种复杂畸形。