哈力达·巴合提汗，赵丹阳，何 妍，彭颜晖

额叶癫痫(frontal lobe epilepsy，FLE)是一组临床症状复杂多样的癫痫综合征，发生率仅次于颞叶癫痫。额叶作为高级神经活动的整合中枢，与运动中枢、侧视中枢、言语中枢等多种重要功能区密切相关。因此，额叶解剖结构及功能联系的不同，决定了其起源的癫痫临床表现的多样性和复杂性[1]。目前根据国际癫痫及癫痫综合征分类，可将额叶致痫灶分为以下区域[2]：辅助运动区，额叶背外侧，额盖部，前扣带回，眶额皮质，额极等。起自额叶不同区域的临床和脑电发作特点也各不相同。本文回顾性分析了15例额叶背外侧区起始的癫痫患者的临床资料，总结其临床表现及脑电图特点，为疾病诊断提供有价值的参考。

1 材料与方法

1.1 一般资料与纳入标准 收集自2017年10月至2019年10月就诊于新疆医科大学第六附属医院神经内科门诊及住院患者15例，行长程视频脑电图检查(VEEG)期间均出现临床及脑电发作，且符合额叶背外侧癫痫的特征。纳入标准：诊断符合2001年ILAE国际抗癫痫联盟修订的癫痫及癫痫综合征分类标准，具有典型额叶背外侧区作的临床表现，并发作期或发作间期脑电图提示额区放电。

1.2 长程视频脑电图监测 采用美国Biologic型脑电图仪，按国际10～20系统安放导联记录电极，监测时间24 h。导联组合包括耳电极参考导联、平均参考导联和双极导联。

1.3 分析方法 详细分析性别、年龄、临床表现、影像学资料、发作间期和发作期脑电图改变等总结分析额叶背外侧癫痫临床及脑电图特点。

2 结 果

2.1 一般临床资料分析 15例患者中男性10例，女性5例；年龄10～66岁，平均年龄(38.13±19.52)岁。有5例有阳性既往史，分别为2例头部外伤史、1例腔隙性脑梗死病史、2例高热惊厥史。

2.2 影像学资料 患者均完善头颅核磁或头颅CT检查，影像学检查显示11例有额区病灶，包括额叶软化灶、皮质发育不良、异常信号等。4例呈阴性结果。

2.3 VEEG结果

2.3.1 发作间期VEEG 14例患者发作间期有痫样放电，其中1例只在睡眠期出现，余13例清醒及睡眠期均有放电。放电形式为尖波、尖慢复合波、棘波、棘慢复合波或尖化θ波、δ波活动，有7例局限于额区有8例可累及其他脑，其中累及同侧颞区5例，累及同侧中央区3例。

2.3.2 发作间期VEEG与影像学的关系 发作间期放电部位与影像病灶不一致患者6例，其中影像学正常，间期额区放电者3例，颞区放电1例。影像学提示额叶病灶，而发作间期正常1例，全导联放电1例，余9例痫样放电的侧别与影像病灶均一致。间期脑电显示尖化θ波、δ波活动者，与局部存在大脑镰脂肪瘤，硬膜下积液等病变相关 (见表1)。

2.3.3 发作期VEEG 15例监测期间均有临床发作，记录中清醒期发作10例，睡眠中发作5例，其中睡眠及清醒期均有发作1例。其中4例发作持续时间2 min*2，3～4 min，3～5 min，分别：2例为强直-阵挛发作，1例为偏转发作继发全面强直-阵挛发作，1例为不对称强直发作，同步EEG均显示额区起源的脑电发作。余12例发作持续时间10～150 s，平均59.1 s。发作期脑电图表现为：发作前全导电压下降、一侧或双侧额区出现低幅快节律的8例；出现额区尖化θ波或δ波活动的7例；发作时这些异常波常扩散至同侧半球或泛化至全头部为10例(见表1、图1)。

表1 15例患者的发作期表现

a：影像学示：左额叶，侧脑室旁密度改变；b：发作起始左额区出现低幅β活动→左额-前颞棘波节律)

3 讨 论

额叶作为最大脑叶，相当于人类大脑皮质总体积的35-40%[3]，从大体解剖上分3个区域：额叶背外侧、额叶内侧和额叶底面。额叶背外侧从后向前分为中央前区、运动前区和额前区。中中央前区为最初级的原始运动皮质[4]，发作时表现为局部阵挛发作沿 Jackson限局性扩散，伴有同侧头偏转和发作后Todd麻痹[5]。而运动前区主要司职运动准备及运动习得[6]、眼球向对侧快速扫视、优势半球语言的产生等，因此，早期出现头眼偏转，伴非协调性其他运动症状，主要以肢体近端大关节为主的过度运动。而额前区主要司职工作记忆、情感呈递和决策控制等高级脑功能[7]，临床症状包括复杂自动症、强迫动作、额叶失神、以肢体远端小关节为主的过度运动。额叶癫痫与其他类型的癫痫相比，很少出现先兆发作，部分额叶起源发作易迅速继发全身泛化，若临床不注意，容易被诊断为全面性发作。因此，局灶性癫痫中VEEG检查是观察临床发作特征及发作起源定位必不可少的重要依据，文献报道额叶癫痫在常规脑电图中阳性率很低[8]，故本组所有患者均行VEEG和影像学检查，进行相关性分析。

症状学中，额叶癫痫倾向于发作早起出现运动症状，包括简单运动(Simple Motor，SM)：强直、偏转发作、强直-阵挛等和复杂运动(Complex Motor，CM)：如自动运动、过度运动、发笑发作。有研究提示[9]，额叶背外侧癫痫发作的运动症状与致痫区定位有关，额后部的致痫区发作主要以SM成分为主，一旦致痫区向前累及，就出现SM成分，跨界分布的致痫区，则出现“组合运动症状”。本研究15例患者中，运动症状成分为SM者10例，SM+CM者5例。其中额-中央区起源4例，主要以SM为主：(1)不对称强直发作；(2)偏转发作继发全面强直-阵挛；(3)对侧肢体抖动为表现，不除外Jackson发作。1例有抖动后肢体无力，考虑为Todd麻痹。出现的CM症状包括：咀嚼，上肢节律性拍打、“抓握”样动作，口中发出“哼哼”声，反复摇头等，主要是前额区起源，部分演变累及同侧或对侧颞区时出现。

总结本研究患者的发作期临床表现有以下特点：(1)入组符合病例：男性>女性(是否存在性别差异，需进一步扩大样本量统计)；(2)平均发作持续时间59.1 s；但部分继发全面强直-阵挛发作(GTCS)或可疑持续状态的持续最长至5 min。(考虑是否与继发GTCS或演变累及其他脑叶相关)；(3)继发全身性发作多见；(4)强直性或头眼偏转姿势症状突出。

本研究VEEG表现，发作期脑电形式多样。本组发作期初期脑电表现形式主要有以下几种：(1)起步期多见短暂电压抑制(去同步化低电压活动)；(2)一侧或双侧额叶低幅快活动；(3)一侧或双侧额叶的慢活动节律；(4)累及其他导联同步放电；(5)发作起始，额叶放电传至中央区或颞区更易倾向继发GTCS，可能累及运动皮质快速扩散至对侧及其他脑叶而引起全脑泛化有关；(6)此研究发作期在清醒期较多见，与额叶癫痫睡眠中簇集性发作[10]结果不一致。可能原因是：一般表现为簇性发作的额叶癫痫发作多起源于额叶内侧面、底面等深层结构，因此，睡眠期脑皮质对脑干网状结构上行激活系统的抑制降低时发作频集，而额叶背外侧的激活方式是否类似需要进一步开展研究。另外，我们收集的额叶外侧面癫痫少见簇性发作，可能与局部的责任病灶有关，每次发作时间延长所致释放能量增加，故发作次数减少。该研究中绝大部分患者病灶部位与发作起始均一致，除有1例局部病灶与发作起始部位不一致，病灶位于颞叶。

发作间期脑电图有以下几种情况：(1)脑电无异常少见(1例)；(2)一侧额部或一侧前头部异常波形波幅优势；(3)双侧额部或前头部异常波形波幅对称优势；(4)额叶外区异常波形波幅优势。研究提示，额叶背外侧癫痫发作间期脑电致痫区与易激惹区的一致率为 72 %，而额叶内侧面二者的一致率仅为33%，发作间期脑电图对额叶背外侧癫痫病灶定位较有意义。

综上所述，本研究总结15例额叶背外侧癫痫患者临床及脑电图资料，为额叶背外侧癫痫在临床上的诊断及鉴别诊断提供可靠的依据。但本研究也存在以下不足：(1)纳人的样本量少，得出的结果有一定的局限性；(2)若能采用立体脑电图(stereoelectroencephalography，sEEG)技术能够更精确的三维探测癫痫网络的解剖-电临床关联，为额叶背外侧区定位提供更准确的参考；(3)监测期间药物干预，可能对脑电结果产生影响等。因此，需进一步收集大样本资料并且应用立体脑电图技术更精确解剖-电临床关系进行临床研究，才能更可靠的指导临床实践。