左雪梅，金玉奇，陈海荣，金艳文，杨丽

(1.承德市妇幼保健院，河北 承德 067000；2.邢台市妇幼保健院，河北 邢台 054000)

苯丙酮尿症是患儿因缺乏苯丙氨酸羟化酶而导致肝脏内苯丙氨酸的转化发生障碍引起的一种临床常见疾病，该病病情严重，如若不及时进行治疗可造成患儿出现智力低下等[1]。目前，苯丙酮尿症临床治疗目标旨在控制患儿体内苯丙氨酸的含量[1-2]，常采用常规饮食控制方法治疗苯丙酮尿症，可以有效改善患者的营养状况，在一定程度上减少因苯丙氨酸增多而造成的神经损伤[2-3]。但是，常规饮食控制的治疗方法对患儿的营养状况和智力发育改善效果不明显，且耐受性较差，甚至会出现严重不适症，如肌张力增高、反射亢进及反复发作的抽搐等[3]。肠内营养粉剂由不需要消化的成份(水解玉米粉、玉米油及酪蛋白钙等)组成，为低残渣性、易吸收的经肠高能营养剂，常用于术后患者的营养管理[4]。近年来，肠内营养粉剂逐步替代常规治疗方法，应用于苯丙酮尿症的治疗，但临床疗效差异较大[4-6]，且局限于单用肠高能营养剂治疗[7-8]，尚未进行针对性的饮食控制。因此，本研究以苯丙酮尿症患儿为对象，以单纯使用饮食控制疗法为对照，探讨饮食控制基础上联合肠内营养粉剂的治疗效果，报告如下。

1 对象与方法

1.1对象

2017年1月—2018年6月某院苯丙酮尿症患儿120例，要求苯丙酮尿症诊断符合《卫生部颁发的新生儿筛查诊疗常规》的相关标准[8]，年龄<12个月，生命体征平稳、且家属知情同意；排除出生体重<2 500 g、患先天性营养代谢障碍、严重心肝肾等疾病，患先天性肠道畸形及不能全程参与者。120例患儿随机均分为对照组(饮食控制)和试验组(饮食控制联合肠内营养粉剂)，对照组患儿男36人、女24人，月龄4～10月、平均(6.24±1.54)月，体质量3～7 kg、平均(5.85±1.54)kg；试验组患儿男38人、女22人，月龄4～8月，平均(6.11±1.59)月，体质量3～8 kg、平均(5.76±1.48)kg。2组患儿基本情况构成差异均无统计学意义(P>0.05)，提示组间资料有可比性。……