张敏，汪朝霞

重庆医科大学附属儿童医院超声科，儿童发育疾病研究教育部重点实验室，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地，儿科学重庆市重点实验室，重庆 400014；*通讯作者 汪朝霞 zhaoxia_wang103@163.com

1 病例简介

女，7岁，主诉：左颈根部一鹌鹑蛋大小包块2个月，近半个月包块增长明显，约乒乓球大小。当地医院就诊考虑为血管瘤，按血管瘤注射治疗后症状无明显好转。体格检查：患儿左锁骨上窝可触及一软组织肿块，质硬，大小约5cm×4cm×3cm；肿块表面皮温稍高，皮肤不红，表面无明显静脉曲张，左侧腋窝未触及肿大淋巴结。超声检查：左侧锁骨上窝区域皮下软组织内可探及一异常回声结构，大小约7.1cm×5.6cm×3.1cm，其内表现见图1A；彩色多普勒血流显像于无回声管样结构内可探及血流信号充填（图1B），PW可测得丰富的动静脉血流。超声诊断：脉管畸形合并出血可能。CT检查（图1C～E）示左锁骨上及腋窝未见明显肿大淋巴结影，考虑为左锁骨骨源性恶性肿瘤。行左锁骨包块切除术，术中见左侧锁骨区一大小约10cm×8cm×6cm包块，内多为活动性出血，包绕左侧锁骨，左侧锁骨可见明显骨质破坏，断面有明显活动性渗血；囊肿周围肌层内有鱼肉样肿瘤样组织。术后病理见图1F。免疫组化：STAB2（+），Ki‑67（60%～70%+），S100（散在+），分化簇99（散在点状+）。最终诊断：左锁骨骨肉瘤。

图1 女，7岁，左锁骨骨肉瘤。二维超声示包块内多处囊样无回声（箭），内混杂细密点状回声（A）；彩色多普勒血流显像示包块内血供（箭）丰富（B）；CT 软组织窗示左锁骨周围软组织包块（箭，C）；CT 骨窗示左锁骨骨质破坏（箭，D）；CT增强扫描示左锁骨周围包块增强后不均匀强化（箭，E）；病理镜下见瘤细胞（箭）弥漫分布，血管丰富，瘤细胞明显异型，可见瘤巨细胞，病理性核分裂易见，部分区域可见骨样基质（HE，×400，F）

2 讨论

骨肉瘤是一种较常见的骨原发性高度恶性肿瘤，好发于青少年膝关节周围的股骨远端和胫骨近端，发生于锁骨的骨肉瘤较为罕见[1]。疼痛是骨肉瘤最早出现的症状，初期多为间隙性隐痛，后转为持续性疼痛，局部可出现肿块，且迅速增大[2]。本例病灶迅速增大，但无疼痛。

骨肉瘤肿瘤组织破坏和增生同时存在，可穿破皮质、骨膜，侵入软组织，形成软组织肿块。肿瘤组织血管丰富，常伴有出血、坏死和囊性变[2]。X线为骨肉瘤常见的影像学检查方法。发生于膝关节周围的骨肉瘤X线表现主要为肿瘤部位有成骨性、溶骨性或混合性骨破坏，有特征性“Codman 三角”和日光照射状骨膜反应[3]。但锁骨不同于长管状骨，其皮质肥厚、小梁粗大、血供较少，有学者认为[4-5]锁骨骨肉瘤的影像学表现不典型。超声是儿童体表包块的首选检查方法。本例患儿以锁骨上窝区软组织内包块就诊，分析其超声误诊原因为：①本病比较罕见；②本例患儿锁骨处无明显疼痛；③超声声像图示软组织包块内液性成分多，实质成分少，且血管深入包块内，上述表现与脉管畸形表现相似；④因包块较大，压迫肌层，与骨质紧密相连，仔细回顾超声图像，虽然可见与包块相连的锁骨骨质不连续，但超声检出骨肿瘤病例很少，故该锁骨病变易被超声医师忽略。

本例患儿以软组织包块就诊，超声首诊时，除观察包块的边界、回声、血供外，需仔细观察包块紧邻的骨皮质是否光滑连续，必要时结合X线、CT、MRI 等检查，确定是否有骨肿瘤性病变。