刘晓娟，孙雪梅

(1.南京中医药大学 第一临床医学院，江苏 南京 210046；2.南京中医药大学附属医院 血液内科，江苏 南京 210029)

毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome, CLS)是由于不同病因致毛细血管内皮受损，由于毛细血管通透性增加致大量液体、晶体和胶体(主要是白蛋白)渗至组织间隙，表现为全身进行性水肿、胸腔和腹腔积液、低白蛋白血症、少尿、低氧血症、低血压乃至低血容量性休克，与此同时各器官发生间质性水肿，可发生多器官功能衰竭。CLS的常见病因有感染、创伤、烧伤、急性重症胰腺炎、体外循环术后等，脓毒症最常见。内毒素刺激炎症细胞释放大量细胞因子，在炎性介质作用下，直接损伤毛细血管内皮，导致毛细血管内皮细胞间隙扩大和通透性增加而出现上述临床症状[1-2]。

华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia, WM)是惰性成熟B细胞淋巴瘤，为少见病种，在非霍奇金淋巴瘤中所占的比例小于2%。VM是一种老年病，80岁以上平均生存期大约为4年[3]。VM是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，同时伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白，并且不符合其他可能伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤诊断标准[4]。有研究者报道MYD88L265P位点突变存在于超过90%的WM患者中，是WM诊断及鉴别诊断的重要标志[5]。CXCR4突变见于30%的WM患者中，80%患者有染色体核型的改变。这为疾病预后及选择药物治疗提供了依据。无症状患者无需治疗，密切随访评估病情。对于有高黏滞血症、自身免疫性溶血性贫血、冷球蛋白血症或肝、脾、淋巴结增大患者需要积极治疗，首选利妥昔单抗联合化疗药物治疗。……