张欢 王雪薇 黄沛飞 王野驰 张妍妍 陈光

病人，男，54岁。因发现颈胸部对称性肿物7年于2019年3月31日入院。7年前发现颈项部对称性肿物，逐渐增大并蔓延至前胸、背部、双侧上肢近端、上腹部。30年前开始大量饮酒，饮酒量约为750 ml/d(白酒)，中途短暂戒酒后复饮，体重明显增加，由105斤增至入院时143斤。否认家族遗传史。现因颈部活动障碍就诊。 查体可见环绕颈项部、双上肢近端、前胸、腹部弥漫性对称性肿物，表面皮肤完整无破溃。颈部可触及范围约18 cm×23 cm，项部触及范围约15 cm × 14 cm的肿物，肿物质软，无压痛、边界不清，可随颈部活动而自然摆动(图1)。血脂(总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、载脂蛋白A、载脂蛋白B)、性激素6项、肝功能、空腹血糖均未见异常。颈部彩超检查提示颈部及颏下多处脂肪组织明显弥漫性增厚，最深处距皮下约47 mm，不除外多发脂肪瘤。颈部二期增强CT检查提示颈部及肩背部皮下可见弥漫性脂肪密度影，双侧胸锁乳突肌略变薄。颈部骨质未见明显破坏(图2、3)。全身麻醉下行颈部脂肪瘤切除术，切除颌下、颈前区、颈侧区、胸骨前区皮下脂肪瘤，可达皮下颈阔肌前方，术毕常规放置皮下引流管，术中可见肿物呈脂肪样、无包膜，肿物内部有淡黄色类包膜样组织，实性，质软。与周围组织无界限(图4)。术后恢复顺利，无特殊处理。术后病理：(颈前)成熟的脂肪组织。符合脂肪瘤病改变。

讨论多发性对称性脂肪瘤病(multiple symmetric lipomatosis，MSL)是一种严重危害病人身心健康的脂肪代谢障碍性疾病，也被命名为Madelung's 病(MD)、良性对称性脂肪瘤病(Benign symmetrical lipomatosis，BSL)、 Lanois-Bensaude 综合征。随着饮食结构的改变，患病率逐渐增加[1]。欧美发病率明显高于我国，地中海地区发病率最高，多见于40～50岁男性，儿童及妇女也可发病[2]。MSL恶变倾向较小，主要表现为无包膜多发对称性生长的脂肪性包块，发病机制尚不明确，酗酒史可能为其主要促发因素之一。

本例主要累及颈项部、背部及三角肌区、腹部、双上肢近端。MSL检验结果常伴随有肝功能异常，尿酸增高，胆固醇高，甘油三酯高，慢性肾功能不全，男性乳房发育，胰岛素抵抗，还可合并神经系统损害(多发性感觉运动性周围神经病或自主神经功能障碍)等[2-3]。现多认为本病与褐色脂肪组织mtDNA表达突变有关[4-5]。术前应通过颈部超声、CT、核磁共振等影像学检查与肥胖、颈部多发性脂肪瘤、库欣综合征、脂肪肉瘤等疾病鉴别。虽然尚无证据表明饮酒与MSL发生有关，但Shetty等[2]认为术后继续饮酒会增加复发率，甚至出现恶变。一般认为，MSL病人在围手术期需要严格戒酒。

本病主要以手术治疗为主，抽脂术对较小病灶有效，也可两种方法联合治疗。单纯手术切除的术后复发率63%，抽脂术的复发率95%[3]。当肿物与周围组织分界不清时，为减少对神经、血管、受压移位器官的损伤，不强调对颈部淋巴结进行过分地清扫，不要求彻底切除，避免激进的治疗策略，可采取分次分区切除的方法。对术区淋巴回流障碍、术后血肿、脂肪液化、切口感染不愈合等并发症备有积极处理方案。合并中枢神经系统损害的病人应实施内科治疗，给予戒酒、营养神经、护肝、降脂、降尿酸等处理。定期复查异常生化指标。

针对各项代谢指标异常、MSL发生、发展过程与酒精三者之间的因果关系，国内外仍缺少相关研究。过量饮酒会增加血压、血糖、血尿酸和血脂异常的风险，导致血脂代谢紊乱。术后1个月随访，其病情恢复良好，术前代谢性指标无异常，病人的良好结局可能与此有关。MSL对病人身心健康影响较大，应在出现肝功能、尿酸、胆固醇、甘油三酯等指标异常之前积极治疗。做好围手术期戒烟戒酒宣教、低脂饮食，结合内科治疗选择个体化手术治疗方案。