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伊马替尼治疗小肠间质瘤继发肺淋巴瘤样肉芽肿1例

2020-06-01何丽蓉况九龙曾林祥颜春松

临床与实验病理学杂志 2020年4期

何丽蓉,郝 华,况九龙,曾林祥,颜春松

患者男性,53岁。因反复胸闷、气喘1个月余,加重伴咳嗽、咳痰1周于2018年4月9日入院。患者于2017年9月因右下腹痛发现右下腹占位,考虑小肠间质瘤,术前胸片正常,9月6日行小肠肿瘤切除术并小肠吻合术,病理诊断为高危型小肠间质瘤,9月21日口服伊马替尼400 mg/天。2018年3月出现胸闷、喘息,伴咳嗽、咳痰,当地医院胸部CT示两肺多发斑片影,毛玻璃结节并左下肺团状高密度软组织结节(图1),至上海某医院行PET-CT示两肺多发磨玻璃、结节影,较大者位于左肺内基底段,直径40.9 mm,代谢增高,考虑两肺病变为转移可能,肺组织活检后未明确原因。为进一步明确肺部阴影入住我院。查体:全身皮肤见红色皮疹,以四肢及背部明显。双肺呼吸音弱,双肺未闻及干湿性啰音。腹部正中线见一直径10 cm的瘢痕。辅助检查:生化检查无异常。免疫功能六项:血清补体C3 0.811 g/L;隐球菌荚膜多糖试验阴性。结核感染T细胞检测阴性。G试验和GM试验均阴性。ANA、ANCA和ANA3均阴性。行肺穿刺活检送病理检查。2018年4月26日予甲强龙80 mg静脉3天,后改用甲强龙片60 mg,每日1次,联合环磷酰胺口服200 mg隔日1次。5月22日复诊,症状改善,胸部CT示双肺多发结节较前吸收,左下肺团片影较前缩小。激素联合环磷酰胺口服治疗2个月,症状复发,7月5日胸部CT示右下肺新发结节病灶且渗出增多(图2);临床不排外药物诱发,结合患者意愿,停服伊马替尼、甲强龙片和环磷酰胺;8月7日胸部CT示两肺渗出明显吸收,右下肺纵膈旁病灶明显缩小,左下肺纵隔旁结节继续缩小(图3),患者仍存活。……

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