周裔翠 潘春晨 管锐瑞 孙敬武

突发性聋(sudden sensorineural hearing loss, SSHL)是指72 h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dB[1]。若双侧同时或先后发生突发性聋，则称双侧突发性聋(bilateral sudden sensorineural hearing loss,BSSHL)。双耳发病间隔时间在3天之内为同时性双侧突聋，间隔时间超过3天为先后性双侧突聋[2]。BSSHL发病率低，病因不明确，临床表现复杂，治疗方法各异，预后较差。本研究对2016年1月至2018年6月住院治疗的31例双侧突发性聋患者的临床资料进行回顾性分析，总结双侧突发性聋的临床特征及治疗效果，探讨影响双侧突发性聋预后的相关因素。

1 资料与方法

1.1临床资料 2016年1月至2018年6月在中国科学技术大学附属第一医院住院治疗的突发性聋患者共392例，其中双侧突发性聋31例，占7.91%(31/392)；均符合2015年突发性聋诊断标准[1]，双耳可同时或先后发病，排除了听神经瘤、颅脑外伤等器质性病变。

纳入的31例双侧突发性聋患者中，男21例，女10例，年龄17～86岁，平均57.05±16.18岁；3例患者有明确的上呼吸道感染病史，7例患者两耳先后发病，其中1例患者间隔7天发病，1例患者间隔20天发病，其余5例患者间隔时间均超过1年；24例患者双耳同时发病。2例患者有冠心病史，6例患者有脑梗病史，11例患者有高血压病，8例患者有糖尿病。31例患者入院时体检均为双侧外耳道通畅，未见明显异常分泌物，乳突无压痛，双侧鼓膜完整，标志清晰，鼻咽部粘膜光滑。

31例患者声导抗检查均为A型鼓室导抗图，8例患者同时伴发耳鸣与眩晕，17例患者仅伴发耳鸣，1例患者仅伴发眩晕；其中，24例同时性双侧突聋者中，16例伴双侧耳鸣，3例伴右侧耳鸣，1例伴左侧耳鸣，4例无耳鸣。7例先后性双侧突聋者中，5例伴双侧耳鸣，2例无耳鸣。

1.2研究方法

1.2.1听力检查方法 包括纯音听阈测试、声导抗、ABR、DPOAE检查，均确定为耳蜗性聋。听阈曲线类型按照2015年突发性聋诊断和治疗指南[1]分为四型：低频下降型：1 000 Hz(含)以下频率听力下降，至少250、500 Hz处听力损失≥20 dB HL；高频下降型：2 000 Hz(含)以上频率听力下降，至少4 000、8 000 Hz处听力损失≥20 dB HL；平坦型：所有频率听力均下降，平均听阈≤80 dB HL；全聋型：所有频率听力均下降，平均听阈≥81 dB HL。听力损失按照WHO的方法分为四级[3]，轻度听力损失：听阈 26～40 dB HL；中度听力损失：听阈 41～60 dB HL；重度听力损失：听阈61～80 dB HL；极重度听力损失：听阈≥81 dB HL。

1.2.2治疗方法 参考中国突发性聋多中心临床研究用药方案[4]，分型治疗：①低频下降型(金纳多+甲强龙，限盐)；②高频下降型(金纳多+甲强龙)；③平坦下降型和全聋型(金纳多+甲强龙，排除禁忌后加用巴曲酶)；排除高压氧治疗禁忌症的患者予以高压氧辅助治疗，合并耳鸣的患者加用利多卡因，心电图示传导阻滞者禁用；疗程10天。

1.2.3疗效分级 规律治疗后3个月行纯音听阈检查评估疗效[1]：痊愈：受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平；显效：受损频率听力平均提高30 dB以上；有效：受损频率听力平均提高15～30 dB；无效：受损频率听力平均提高不足15 dB。

1.3统计学方法 应用SPSS 21.0 软件进行统计学分析，计数资料采用率表示，组间比较进行Kruskal-Wallis检验、Spearman等级相关检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1听力损失程度及听阈曲线类型 治疗前6耳为轻度听力损失，26耳为中度听力损失，6耳为重度听力损失，24耳为极重度听力损失。听阈曲线类型：低频下降型2耳，平坦下降型21耳，全聋型23耳，高频下降型16耳；双耳听力损失不对称15例。

2.2治疗效果及可能影响因素分析 31例(62耳)中，治愈5耳，显效4耳，有效12耳，无效41耳，总有效率33.87%。不同疗效者的耳数分布、平均年龄、伴随症状及既往病史例数分布见表1；分析不同因素对双侧突聋治疗效果的影响(表2)，发现患者就诊时间、伴发耳鸣，合并高血压对治疗效果无明显影响；24例同时性BSSHL总有效率为29.17%(14/48耳)，7例先后性BSSHL新发患耳治疗后听力均有不同程度的改善，对侧耳均无明显改善，总有效率达50.0%(7/14耳)，前者总效率低于后者，差异有统计学意义(P<0.05)。8例伴糖尿病患者仅1耳显效，总有效率6.25%(1/16耳)，23例不伴糖尿病者总有效率43.48%(20/46耳)，伴糖尿病者总效率明显低于不伴糖尿病者，差异有统计学意义(P<0.05)。

表1 不同疗效者耳数、平均年龄、伴随症状及既往病史(例)

表2 按临床因素分组双侧突聋患者不同疗效分布(耳)

3 讨论

突发性聋是耳鼻喉科常见的急诊之一，年发病率5/10万～160/10万[5]，但BSSHL较为少见，文献报道[3, 6, 7]仅占突聋患者的0.4%～8.3%，本组31例BSSHL患者，仅占同期突发性聋患者的7.91%。国内外均有研究[5, 6, 8, 9]将双侧突聋与单侧突聋进行比较，发现二者在病因、临床表现、预后等方面有明显的差异，认为双侧突聋可能是一类特殊的疾病。

目前BSSHL病因不清楚，Sara等[7]分析了100多篇BSSHL的报道，将发病原因归纳如下：感染性、血管性、自身免疫性及肿瘤性等。Fetterman等[10]报告36%的BSSNHL患者发病前曾有病毒感染史，而单侧突聋患者仅为17%；细菌性脑膜炎、腮腺炎、病毒性上呼吸道感染均可累及双耳导致听力下降[11, 12]。本研究中3例患者发病前有明确的上呼吸道感染病史，血常规提示白细胞及单核细胞增高，但缺乏病毒感染的直接证据，提醒要重视感染对BSSHL的致病作用。

微循环障碍是目前公认的导致突聋的主要原因之一，内听动脉是内耳供应血液的唯一动脉，无侧枝循环，局部代偿差。当内听动脉出现出血、痉挛或栓塞时，内耳毛细胞因对缺氧不耐受而受损。Fetterman等[10]报道心血管疾病在双侧突聋患者的发生率是单侧突聋的3倍，本研究中的31例患者中，高血压11例，糖尿病8例，有冠心病及脑梗塞病史者8例，共占总例数的87.09%；高血压、高血糖可通过改变血流动力学、损伤血管内皮细胞，引起内耳血管病变，导致出血、高凝状态、血栓形成等，导致内耳组织及细胞缺血缺氧[13, 14]。糖尿病可导致双侧对称性进行性听力下降，也可导致突发性听力下降，但突聋型听力下降预后更差[15]。国内外均有文献报道BSSHL患者更易合并糖尿病[8, 9]，在糖尿病患者中双侧突聋伴眩晕甚至是唯一的表现[16]。Fukushima[17]研究发现2型糖尿病能引起内耳损伤，包括微血管病变，血管纹及外毛细胞的退行性改变。本研究31例患者中8例患有糖尿病的患者中，仅1耳治疗后显效，其余均无效，分析可能有以下几个因素：①糖尿病引起的微血管病变，影响内耳供血；②大部分糖尿病患者为老年患者，对药物的吸收和利用降低；③血糖控制欠佳的患者，影响了全身激素的使用。糖尿病对BSSHL的不良影响除了自身的致病作用外，还与影响了治疗方案有一定关系。

根据双耳同时或先后听力下降的不同，BSSHL可分为先后性和同时性BSSHL，两者可能存在着不同的发病机制，在临床表现和预后方面也表现出一定的差异。Chen等[18]对同时性BSSHL进行10余年的随访，发现69%的患者能明确病因，如隐球菌性脑膜炎、双侧小脑前下动脉完全闭塞等，该类患者有着严重的病理生理基础，发病时听力损失严重，治疗后听力无明显改善，常是系统性疾病的前期征兆，死亡率高达44%。Wang等[19]报道先后性BSSHL患者新发耳中71.43%呈重度听力损失，治疗后有效率仅为28.57%，对侧耳听力无明显改善，而单侧突聋患者有效率达57.63%，双侧突聋较单侧突聋预后差，且前者往往合并高血压、糖尿病和心血管疾病。Xenellis等[20]分析了11例同时性BSSHL、7例先后性BSSHL和232例单侧突聋患者的预后，发现同时性BSSHL患者自身免疫疾病的占比达36%，其听力损失较先后性BSSHL和单侧突聋患者更严重，治疗后有效率仅27%，而单侧突聋的患者有效率达74%。本研究中同时性BSSHL患者总有效率为29.17%，与文献报道相近；先后性BSSHL总有效率为50.0%，二者总有效率差异有统计学意义(P<0.05)，两者预后的不同提示可能存在着不同的发病机制，具体的机制尚不明确。

BSSHL的临床表现复杂，与单侧突聋相比，其听力损失更严重，自愈率更低，治疗效果差[2,6,9]，本组BSSHL患者总体有效率仅33.87%。BSSHL发病率低，个体化特征强，病因复杂，临床表现各异，预后差，同时性和先后性BSSHL的发病机制仍不明确，今后需扩大样本量，设计前瞻性研究，延长随访时间，进一步了解其发病机制及临床特征，为BSSHL的防治及预后提供参考。