蔡林君 陈虹西 石紫燕 杜琴 周红雨

副肿瘤神经系统综合征(paraneoplastic neurologic syndromes，PNS)是指由于肿瘤的产物(包括异位激素的产生)，异常的免疫反应(包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等)或其他不明原因，对中枢神经、周围神经或肌肉的远隔效应，并出现相应的临床综合征。PNS的临床表现并非由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起，而是通过上述途径间接导致的损害[1]。PNS可以发生在隐匿性癌症患者中，在50%～80%的PNS病例中，神经系统症状可出现癌症发现之前[2]，甚至在疾病诊断后数年才发现肿瘤。PNS最常见的肿瘤是肺癌，尤其是小细胞肺癌(SCLC)，其次是淋巴瘤和妇科肿瘤[3]。PNS起病形式多样，使其更加容易漏诊、误诊。在神经内科球麻痹作为首发症状的疾病较多，中枢神经系统病变、脑神经损害、神经肌肉接头以及肌肉疾病均可出现吞咽困难、饮水呛咳、言语不清等球麻痹症状。但其中与肿瘤存在相关性既往认识不足，尤其是在对以球麻痹为首发表现的PNS治疗及预后评估中。因此，本文总结了作者医院自2010—2019年以球麻痹为首发症状且临床诊断为副肿瘤综合征的20例病例，根据是否符合重症肌无力(myasthenia gravis，MG)诊断标准，将其分为一组为MG组和非MG组2组，比较MG组和非MG组患者的人口学特征、实验室检查、治疗及预后的差别，以增加对该类PNS的认识。

1 对象和方法

1.1 观察对象回顾性收集2010-2019年作者医院收治的以球麻痹起病的PNS患者。患者均符合2004年Graus等[3]的PNS诊断标准，并排除以球麻痹以外表现起病者，临床资料记录不完整者，诊断不明确或由其他非肿瘤病因引起者。……