王 慧，张 娜，赵 音，杨振文，曹 洁，董丽霞，魏 蔚

（天津医科大学总医院1.风湿免疫科；2.心脏科；3.呼吸科，天津300052）

结缔组织病（connective tissue disease,CTD）是一类以多系统受累为主要临床特征的自身免疫性疾病，动脉性肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）是其较为少见的并发症，但却是严重的、致死性的并发症之一[1-2]，早期诊断、定期评估病情，可望为其带来长期益处。本文回顾性分析70 例经右心导管(right heart catheterization,RHC)确诊的结缔组织病相关动脉性肺动脉高压（connective tissue diseasepulmonary artery hypertension，CTD-PAH）患者的临床资料，包括患者一般情况、临床表现、检查结果、治疗方案及随访数据，提高临床医生对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 资料 回顾性收集天津医科大学总医院2008 年10 月-2017 年11 月经RHC 确 诊的70 例CTDPAH 患者的临床资料。

1.2 诊断标准 各CTD 符合相应的疾病分类标准；PAH 诊断标准：海平面、静息状态下，RHC 测得平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，肺动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg，肺血管阻力（PVR）＞3 wood单位[3]。超声心动图诊断肺动脉高压（Pulmonary hypertension，PH）标准[4]：PH 高度可能：肺动脉收缩压（PASP）＞50 mmHg,有或没有其他提示PH 的征象（如：肺动脉瓣反流速度的增加、右心腔内径增大、室间隔形状和运动异常、右心室壁厚度增加、主肺动脉扩张和右心射血时间的短暂加速）；PH 可能：PASP≤36 mmHg，有其他提示PH 的征象，或PASP 37～50 mmHg，有或没有其他提示PH 的征象；排除PH：PASP≤36 mmHg，没有提示PH 征象。排除标准：排除特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary artery hypertension）、先天性心脏病、缺氧性肺疾病、左心疾病、慢性血栓栓塞性肺疾病等其他疾病引起的PH。

1.3 统计学方法 采用SPSS 21.0 软件进行分析，对于正态分布及接近正态分布的计量资料采用±s表示，对于显著偏态分布的资料以中位数（M）表示，生存率分析采用寿命表法。……