林 昊，李浩然，谭万龙

南方医科大学南方医院 泌尿外科，广东广州 510515

琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase，SDH)缺陷型肾癌是2016 版WHO 肾肿瘤分类收录的一种新的肾细胞癌亚型，最早于2004 年提出，2012年国际泌尿病理协会将SDH 缺陷相关肾细胞肿瘤收录为暂定的肾细胞癌亚型[1-3]。SDH 缺陷型肾癌发病率极低，占所有肾癌的0.05% ～ 0.2%[1]。学界对其认识较少，现将我科2019 年7 月收治的1 例SDH 缺陷型肾癌患者诊治过程报告如下。

图 1 29岁女性患者术前CT影像 A：平扫呈等密度，密度欠均匀，内见斑点； B、C： 静脉期及肾实质期正常肾明显强化； D： 增强扫描后动脉期病灶明显不均匀强化

1 病例资料患者，女，29 岁，因“体检发现右肾占位3 d”于2019 年7 月3 日入我院。患者于3 d 前在当地医院行泌尿系超声检查时提示右肾等回声占位结节(3.7 cm×3.5 cm)，遂至我院就诊。患者自发病以来无腰痛、血尿等不适。入院后行双肾增强CT(图1)示：右肾下极一类圆形占位性病变，边界欠清，突出于肾外生长，大小约4.1 cm×3.9 cm×3.8 cm，平扫成等密度，密度欠均匀，内见斑点、小斑片状更低密度影及稍高密度影，增强扫描后动脉期病灶不均匀强化，静脉期及肾实质期正常肾明显强化，病灶与正常肾对比明显。考虑患者为右肾癌，于2019 年7 月4 日行3D 后腹腔镜下右肾部分切除术，将肿物完整切除，大体标本(图2)：类圆形肿物，包膜完整，与周围分界清，切面呈灰白、灰红色，实性，质中，局部见出血。病理(图3)示：组织内见瘤细胞排列成腺管状，推挤性生长，可见正常肾小管穿插其间；瘤细胞体积大，轮廓清楚，胞质大部分嗜酸性，小部分空亮，核小圆形，位于边缘或中央，染色质絮状，核仁不清，核分裂象罕见，间质纤维增生伴炎细胞浸润，免疫组化：SDH-B(-)。……