林希 陈丽婷 曾甲斌 马碧泓

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 （N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR）脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性脑炎，虽症状严重但潜在可治。目前较公认的一线免疫治疗包括静脉注射大剂量糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）或血浆置换疗法。对于那些对一线治疗反应不佳的患儿，可尝试二线免疫治疗。二线免疫治疗包括利妥昔单抗、环磷酰胺等[1-3]。环磷酰胺是一种直接抑制T细胞和B细胞增殖的烷基化剂，已广泛应用于各种免疫系统疾病的治疗。国内关于环磷酰胺治疗儿童抗NMDAR脑炎的治疗报告较少。本研究对2016年至2018年收治的3例一线免疫治疗方案疗效欠佳，采用环磷酰胺治疗的抗NMDAR脑炎患儿疗效进行分析总结。

1 对象与方法

1.1 研究对象 本研究是一项回顾性研究。研究对象是我院儿科2016年8月至2018年5月收治的儿童抗NMDAR脑炎3例患儿，其中男2例，女1例，起病年龄7～13岁。3例患儿临床表现均为新近出现的精神行为异常、癫痫发作、运动障碍、语言障碍、睡眠障碍，其脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性，根据2017年《中国自身免疫性脑炎诊疗专家共识》[3]，符合抗NMDAR脑炎诊断标准。3例均经过一线免疫治疗失败，仍有明显症状包括认知障碍、语言障碍等，予二线免疫治疗。随访时间至2019年6月。治疗方案均已取得患儿家长同意并签署用药知情同意书。

1.2 研究方法

1.2.1 资料收集 通过查阅病历，记录患儿性别、起病年龄、起病至确诊时间、临床症状、脑脊液常规生化及抗NMDA受体抗体滴度、视频脑电图、头颅MRI平扫、胸部CT、腹部彩超结果、治疗方案。……