李 云 宋志强 杨希川 翟志芳

陆军军医大学第一附属医院皮肤性病科，重庆，400038

临床资料患者，女，54岁，农民。因左侧腰部皮疹伴针刺样疼痛10年来诊。患者10年前无明显诱因左侧腰部出现绿豆大丘疹，伴针刺样疼痛，患者曾在外院行组织病理活检(具体不详)，但未进行任何治疗，现感皮疹略增大。患者自患病以来，一般情况可，系统检查未见异常，否认家族中有类似病史。皮肤科检查：左侧腰部可见黄豆至蚕豆大暗红色斑丘疹，触摸软，形状不规则(图1)。门诊拟诊为：Bowen？平滑肌瘤？遂行病理组织活检示：表皮大致正常，真皮中下部可见增生的血管，形状不规则，呈丛状分布(图2)，管壁可见单层内皮细胞，周围有少量纤维组织包绕(图3)。诊断：丛状血管瘤。建议患者于局麻下行手术切除病灶，但患者拒绝治疗。

图1腰部黄豆至蚕豆大暗红色斑丘疹图2真皮中部可见增生的血管，形状不规则，呈丛状分布(HE,×40)图3管壁可见单层内皮细胞，周围有少量纤维组织包绕(HE,×100)

讨论丛状血管瘤(TA)，是一种罕见的良性血管肿瘤，通常好发于婴幼儿，但也可累及成年人，无明显性别倾向。有60%～70%在5岁以内发生，约25%是先天性的。50岁以后发生的比例不到10%，在60～80岁人群的发病率更低[1]，结合本例患者年龄，临床上很容易漏诊或者误诊。TA目前的病因尚不清楚，可能与能够影响血管形成的生长因子增多有关[2,3]。虽然Pesapane等[4]报道在先前节肢动物叮咬部位发生了TA，但创伤似乎不是诱发因素。

TA常见于躯干，但也有发生于面部[5]、上颌部、口腔黏膜[6]及手指[7]的报道。病变通常无症状，但也可能伴有疼痛，并伴有多毛症和多汗症[8]。疾病进展缓慢，常表现为单发的暗紫色结节或者斑块，但也可表现为多发或播散性病变。虽然大多数TA病例是散发性的，但有些表现出家族性倾向，提示常染色体显性遗传模式[9]。

组织病理检测是诊断TA的关键，特征是在真皮和皮下组织浅层散在紧密排列的毛细血管组成的圆形、细长形或卵圆形小叶，镜下呈“炮弹样”外观。每一个小叶由管腔形成不良的毛细血管组成，毛细血管内扁平的内皮细胞，外侧绕有周细胞[10]。本患者组织病理结果与其相符。免疫组化显示肿瘤细胞上的血管标志物(CD31和CD34)、血管内皮生长因子受体-3(VEGFR-3)和淋巴标志物(D2-40和PROX1)提示它们可能来源于淋巴管内皮细胞[11]。

TA在组织病理上需与多种血管肿瘤相鉴别。卡波西肉瘤由形态一致的梭形细胞和假血管性裂隙组成，无“炮弹”样分布模式。血管肉瘤属于高度恶性肿瘤，好发于老年患者，而且多见于头面部，血管肉瘤的标志是多核分裂象和明显的异型性。卡波西样血管内皮瘤(KHE)呈分叶状，浸润性生长，由成束淡染的内皮细胞、充血的毛细血管和裂隙样的管腔组成，偶可见苍白的上皮样内皮细胞。但有时候KHE和TA的鉴别诊断是困难的，因为据文献报道KHE和TA之间存在相互转化，这表明KHE和TA是同一种血管肿瘤的两个变体[12]。而且有研究提示KHE和TA可能是同一种疾病的不同演变阶段，即它们可能均来源于具有淋巴和血管内皮细胞分化特征的干细胞[13]。

Higashi等[14]报道169例TA，其自发消退率为10%。Ishikawa等[15]观察27例自发性消退TA患者，其消退时间介于6～24个月。在27例自发性消退的TA中，有22例(81%)在出生后1年内确诊。因此，自发性消退似乎更倾向于发生在年轻患者而不是成年人。然而，众所周知，TA常发生在婴儿期,因此，虽然成人TA自发性消退的报道数量较少，但这并不意味着成人患者自发性消退的发生率低于年轻患者[16]。

因为TA进展缓慢，为良性疾病，有学者认为如果病变与KMP不相关，通常不需要治疗，推荐临床观察[16]。然而，对于持续存在TA可进行治疗，以下治疗方式被报道是有效的：低剂量放疗，手术切除，脉冲染料激光，高剂量全身性类固醇、长春新碱和皮下注射干扰素-α。国内学者Liu等[17]对15项临床研究进行了meta分析，比较了KHE/TA的不同治疗方法。研究结果表明，长春新碱相对于其他治疗方法，包括全身性糖皮质激素、干扰素、放疗、栓塞、阿司匹林/噻氯匹定和西罗莫司等更为有效。