扶 昭，陈燕清，欧 宁，封 浑，陈 志，马隆佰

（广西壮族自治区人民医院CT/MR 广西 南宁 530021）

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种散发性进行性起病的神经变性病症，多为成年起病[1]，常被误诊为帕金森病等，该病分为两型，包括主要以帕金森综合征为突出表现的多系统萎缩-帕金森亚型（MSA-P）和以小脑共济失调为突出表现的多系统萎缩-小脑亚型（MSA-C），本文回顾分析26 例MSA-C 型患者的MRI 表现及临床特征，并结合文献进行阐述，旨在探讨MSA-C 型的MRI 表现为临床诊断提供依据和帮助。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取2014 年1 月至2018 年12 月经我院临床确诊的26例MSA-C型患者（依据2008年Gilman提出的诊断标准），确诊时的年龄23 ～69 岁，平均53.4 岁，男19 例（73.1%），女7 例（26.9%），确诊时的病程4 个月到8 年不等，平均33.7 个月，临床症状如下：行走不稳、肢体迟缓24 例（92.3%）；构音障碍16 例（61.5%）；咽下困难、饮水呛咳15 例（57.7%）；头晕、晕厥10 例（38.5%）；排尿困难、便秘10 例（38.5%）；眼球震颤5 例（19.2%）；直立性低血压3 例（11.5%）；性功能障碍2 例（7.7%）。

1.2 检查方法

扫描机器为3.0T SIMENS Skyra，扫描序列有SE 序列T1WI 轴位、TSE 序列T2WI 轴位、TSE 序列T2WI 矢状位、T2WI-FLAIR 轴位。

1.3 图像分析

分析要点主要包括：桥脑斑片样高信号影、桥脑“十字征”、小脑萎缩、桥脑萎缩、中脑萎缩、延髓萎缩、小脑中脚萎缩、四脑室扩张、桥前池扩张、桥小脑角池扩张。

2 结果

桥脑斑片样高信号影6 例（23.1%）；桥脑“十字征”23例（88.5%）；小脑萎缩19 例（73.1%）；桥脑萎缩18 例（69.2%）；中脑萎缩13例（50.0%）；延髓萎缩9例（34.6%）；小脑中脚萎缩8 例（30.8%）；四脑室扩张20 例（76.9%）；桥前池扩张16例（61.5%）；桥小脑角池扩张10例（38.5%）。

3 讨论

3.1 概述

MSA 于1969 年首先提出[2]，发病率低，文献报道[3]无性别差异。MSA 主要表现为进行性小脑共济失调、帕金森综合征、自主神经功能障碍等，如行直不稳、行动缓慢、持物不稳、饮水呛咳、眼球震颤、大小便困难、性功能障碍及直立性低血压等[4]。2008 年Gilman[5]提出将MSA 分为两个亚型，即MSA-P 型及MSA-C 型，亚州以MSA-C 型较多（83.8%）[6]。MSA-C 型常表现为小脑共济失调及自主神经功能障碍，本研究中26 例患者除2 例不表现为四肢行动障碍外，24 例有不同程度不同时长的行走不稳或肢体迟缓，另外，本研究中构音障碍及咽下困难的患者也超过半数，但大小便困难、性功能障碍的比例均远小于文献报道，可能与这些症状对患者生活质量的影响或困扰并不强烈进而未受重视有关，而部分性功能障碍者还可能与患者就诊时羞于提及有关，本研究中仅2 例性功能障碍者，均为男性，此症状以男性常见，与文献报道相符，值得一提的是，既往亦有一篇报道过女性阴蒂敏感度降低的文献[7]。MSA 两个亚型的药物治疗效果往往均不佳[8]，症状进行性加重，因此该病预后较差[9]，国内报道很少存在超过15 年生存期的患者[10]。

3.2 MRI 表现

桥脑“十字征”的形成机制是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维选择性变性，伴随神经胶质细胞的增生，含水量增加因而在T2WI 上显示为线样高信号，该征象为MSA-C 型的特征性表现，“十字征”分为6 期：0 期为正常；Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号影；Ⅱ期为出现清晰的垂直高信号影；Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号影；Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现；Ⅴ期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号，或脑桥基底部萎缩引起腹侧脑桥体积缩小。本研究26例样本中，桥脑“十字征”患者达到了23例，约占88.5%，此与既往文献认为“十字征”为MSA-C 型特征性MR 表现的结论基本相符，值得一提的是，本研究中典型 “十字征”的患者为Ⅳ期7 例、Ⅴ期3例，余下13例为不典型的征象，Ⅰ期3例，Ⅱ期5例，Ⅲ期5 例，结合病程，笔者发现所有10 例Ⅳ期及Ⅴ期患者起病时间均超过3 年，而3 例Ⅰ期患者起病时间均较短，均未达到一年，分别为4 个月、5 个月、6 个月，由此可见桥脑“十字征”一定程度上可以反应MSA-C 型的临床进展情况。另需注意的是，桥脑“十字征”并非MSA-C 型的特有表现，少数脊髓小脑型共济失调患者、中晚期MSA-P型患者也可出现该征象。脑干及小脑萎缩亦是MSA-C 型较为常见的征象，本研究中所有病例均出现了不同程度的萎缩改变，以单部位或两个部位合并萎缩较常见，尤其以小脑和/或桥脑萎缩比例较高。

综上所述，MSA-C 型较为少见，症状不典型时常常被误诊，但该病具有一定的MRI 表现规律：桥脑“十字征”及桥脑高信号影、脑干及小脑萎缩、幕下脑池脑室扩张为该疾病较典型的MRI 征象，对其临床诊断有较为肯定的辅助价值。