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儿童创伤性脊髓损伤研究进展

2020-01-14佟安妮张军卫

中国康复理论与实践 2020年4期
关键词:儿童

佟安妮,张军卫,2

1.首都医科大学康复医学院,北京市 100068;2.中国康复研究中心北京博爱医院脊柱脊髓外科,北京市 100068

儿童脊髓损伤常见病因包括车祸、跌倒、运动相关和虐待等[1]。国外报道车祸最为常见,其次为坠落,而在我国运动损伤发生率较高[2]。由于儿童生长发育的特点,脊髓损伤的诊治有时比较困难。近年来由舞蹈练习导致的儿童脊髓损伤屡见不鲜,引起医生、家长和社会的重视。本文对创伤性儿童脊髓损伤的研究进展进行综述,以期帮助医生更好认识这类损伤,及时做出诊治决策提供参考。

本文对近10年国内外文献进行检索。通过PubMed对英文文献进行检索,关键词为spinal cord injury、pediatric、trauma,对题目和文章摘要筛选后,共获得91篇相关文献。通过中国知网、万方数据库、维普数据库对中文文献进行检索,关键词为脊髓损伤、儿童,经过人工筛选,共检索到39篇相关文献。

1 流行病学特征

儿童脊髓损伤占全部脊髓损伤的0.3%~9.47%[3-9],其中约5%~69.5%在影像学检查上无骨折、无脱位[1-2,10-11],这类现象在1982年被Pang等[1]称为无骨折脱位型脊髓损伤(spinal cord injury without radiologic abnormality,SCⅠWORA)。根据年龄的不同,儿童脊髓损伤病因、伤后表现和预后也有所区别。

0~9岁的致伤原因主要是交通事故和坠落,<8岁的儿童在创伤后多数无骨折和脱位表现[1,12],由于症状轻或没有足够的证据支持,很容易被漏诊、误诊,其损伤往往更严重,伤后少有恢复。Schottler等[13]的研究中,<5岁的SCⅠWORA患儿67%为完全性瘫,其中75%为截瘫。年长的孩子,特别是10~13岁的患儿多是由运动所致,以发达国家为主,运动项目以跳水和橄榄球居多,损伤以不完全性四肢瘫更为常见[8-9,14]。初始症状轻的不完全性脊髓损伤患儿预后理想,59%~95%不完全损伤患者可完全恢复正常[10,15-16];完全损伤患者预后不乐观,少有功能恢复,无文献报道完全损伤患者恢复至正常[3,9,14]。国外多数研究认为,3岁前损伤在性别上无统计学差异[13],3岁后男孩由于好动及易于进行危险活动,脊髓损伤人数明显多于女孩。我国则不然,运动致脊髓损伤以女孩为主,且绝大部分是在进行舞蹈动作练习中受伤[2,17]。国外报道中颈髓为儿童无骨折脱位的高发部位(87.19%),上颈段更易受累;胸髓(9.61%)和腰髓(1.48%)受累少见[16]。相比之下,我国则以胸髓损伤更为多见(75.8%)[2]。

2 损伤机制

创伤性儿童脊髓损伤有4种常见的损伤机制,即过伸展、过屈曲、分离和脊髓缺血[1]。

最常见的损伤机制是过伸展。按照Denis的三柱理论,可将脊椎分为三个部分,前柱是椎体和椎间盘的前1/2以及前纵韧带,中柱是椎体和椎间盘的后1/2及后纵韧带,后柱是椎弓、黄韧带、椎间小关节和棘间韧带。脊柱过伸展时棘间韧带向前突出,椎管变窄;同时过伸时脊髓随着脊柱节段间距离变短而缩短增厚。前纵韧带的撕裂,椎间盘与终板之间的剪切力作用,都可使椎体过度向后位移威胁到脊髓。

其次是屈曲样损伤。屈曲损伤多见于车祸的挥鞭样损伤。8岁儿童拥有体积和质量相当大的头部。这导致运动的支点提升至上位颈椎,最大的活动发生在C2-3。随着年龄的增长,上颈段的稳定性增加,大约5~6岁支点降至C3-4;在青少年和成年人,则降至C5-6[18]。

上述两种可能的机制与儿童脊柱尚未发育成熟、较成人相比有着独特的生物学特点有关。目前多数学者认可的是:①儿童关节面较平,允许更大范围的活动,更易产生节段间的运动;②椎体前部呈楔形,更易产生相邻两椎体间的滑动;③限制椎体侧方移动与旋转的关节突关节在10岁前尚未完全形成;④儿童脊柱固有弹性增大,后方关节囊、棘间韧带和软骨终板保持良好的弹性,在外力的作用下椎体发生移位可自行复位,但对脊髓损伤特别敏感,甚至轻微牵拉、屈伸也易造成脊髓缺血坏死;⑤儿童拥有比例更大的头部及缺乏力量的颈部肌肉等,这些都造成颈髓较胸髓和腰髓来说更易受损。

由于发育中儿童脊柱的这些特点,伤后可能出现与脊髓损伤有关的神经学症状,但往往不会表现出骨折脱位的征象。尸体研究显示,屈曲的应力在损伤成人的脊髓前,必定先导致椎体的骨折或关节脱位;儿童往往不会发生骨折或者韧带损伤,而是会产生明显的半脱位损伤脊髓,但很快会复位。新生儿的脊柱可以承受5.080 cm的牵拉而无损伤,但是其脊髓在承受超过0.635 cm的牵拉时将会断裂。

牵拉伤常见于车祸,胸髓易受累。躯干上部向前,骨盆和躯干下部被安全带固定在座位上,从而对脊髓产生牵拉。由于肋骨夹板样的作用,在过度屈曲和伸展动作时胸髓在一定程度上被保护,然而对于轴向的牵伸力却缺乏必要的保护。但也有文献指出[1],胸髓损伤程度可能取决于所受暴力的能量而非受力方向。一般胸髓损伤较颈髓损伤更为严重,且通常为完全性损伤。也有文献指出牵拉伤见于舞蹈下腰动作。Ren等[19]回顾性研究12例舞蹈下腰导致SCⅠWORA患儿,推测神经根发出的神经在椎管内向下数节段后通过对应椎间孔穿出,在做下腰动作时神经相对被固定,伴随脊椎的向后过伸展,脊髓被轴向牵拉,导致胸髓和/或腰髓的脊髓损伤。

脊髓周围血管的解剖学特点可能是外伤后产生缺血性改变的要因。前正中动脉和2条脊髓后动脉,沿脊髓表面向下走行,口径较小,不断接受来至躯干部的节段动脉,组成血管网,少有侧支循环,特别是在T4至T9,椎管最为狭窄,胸髓细长,血供不丰富,任何原因造成节段动脉的痉挛或卡压,减少或截断血流,都会导致脊髓缺血从而直接造成脊髓损伤[20]。舞蹈动作中脊柱过伸展时,脊髓与血管顺应性远小于脊柱,达到临界值时导致脊髓血管损伤,损伤平面以T4-10最多,符合T4-9吻合支最少的解剖学特点[21]。

3 临床表现

儿童脊髓损伤患者会出现感觉、运动、二便功能障碍和自主神经功能紊乱等。创伤后患者常主诉灼烧感、刺痛感、过电感或麻木感等异常感觉。6岁以下儿童不能很好地配合感觉检查。从发育的角度看,儿童在此时期不能理解感觉检查的指令,而且他们不能分辨正常的和减弱的感觉[21]。部分患者回想伤后即刻曾有过短暂的神经功能缺失,但由于感觉异常出现短暂且比较隐匿而容易被忽略[1]。

除了感觉功能障碍,运动功能同样会出现异常。运动功能障碍主要表现为损伤平面以下肌力减退或瘫痪。在非创伤性脊髓损伤中,运动功能部分丧失常见;而在创伤性脊髓损伤中运动功能完全丧失则更为常见[22]。国外文献认为,颈髓最容易受累,故四肢瘫比截瘫更为常见。国内文献则指出胸髓损伤比例最大。这可能与国内外差异有关。国外报道大多以发达国家为主,交通事故导致颈髓损伤居多,且运动以跳水、橄榄球等为主,故主要伤及颈髓。而国内以舞蹈这类运动为主,如上文所述,损伤节段多在胸段。

22%~54.2%的SCⅠWORA患儿会延迟出现症状,首发症状多在伤后30 min至4 d内出现,平均1.2 d,出现后进展迅速[1,3]。有人认为延迟出现的症状可能与缺血或隐匿性脊柱不稳定有关,但很多研究人员在手术或尸检中发现脊髓节段性坏死而无韧带不稳的证据,因而更支持由于进展缓慢的血管缺血导致症状的延迟出现[10]。这类初始症状轻的脊髓损伤患儿在发病后数天或数周内再次出现症状则为复发,通常在2周内发生[18],复发率约为17%,通常年龄特别小,多与运动有关[23-24]。有学者认为[13],患儿脊柱可能存在隐匿性的不稳定,早期可能被痉挛所掩盖,在痉挛得到控制后检查无明显异常,但由于再次运动导致症状复发,且通常复发症状较前更为严重,但预后良好。

4 影像学检查

X线与CT检查可对骨损伤情况进行判断。儿童由于其独特的生理解剖特性,创伤可能导致神经功能异常,但并未引起骨折或脱位,因此对于有神经功能异常表现的患者现在已普遍使用MRⅠ。MRⅠ不仅可显示脊髓的出血或水肿,还可显示脊柱周围软组织损伤情况,如韧带损伤或终板断裂等。有些轻度创伤的患儿在MRⅠ检查上的表现很可能也正常[21],对于这个现象则称为SCⅠWNA(spinal cord injury without neuroimaging abnormality)[25-26]。

MRⅠ的异常主要表现为急性期水肿、出血,脊髓解剖横断和髓核脱出。T1相可以显示形态学的信息,应作为诊断的第一步。T2加权相可以显示出血,由于脱氧血红蛋白在新鲜出血部位集中,因而在初期表现为低信号;血肿机化1周左右,脱氧血红蛋白转化为高铁血红蛋白,在T1和T2加权相均显示为高信号;慢性期由于巨噬细胞的作用,T2加权相再次转为低信号。与周围正常的组织相比,脊髓水肿表现为T2高信号,且在短时间反转恢复序列(short time inversion recovery,STⅠR)相上最明显[26]。有研究者根据受累脊柱解剖水平、神经组织、神经外组织或损伤类型对MRⅠ结果进行分类;也有研究者将MRⅠ表现分为4个类型,对结局和临床改善情况进行描述,分别是正常、单节段水肿、多节段水肿及出血与水肿[27]。Bozzo等[27]指出,MRⅠ提示脊髓血管出血的患者中,65%更为严重,预后差,单节段水肿患者相对预后好,小于脊髓直径1/3的出血或水肿预后好,大于脊髓1/2的出血或脊髓横断的预后不良。Shen等[28]研究发现,弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWⅠ)检查可评估SCⅠWNA,检查脊髓白质,虽然患者有神经功能恢复,但是DWⅠ的异常信号并无改变,因此不能很好地观察恢复情况。即使入院时MRⅠ无明显异常信号也要注意,由于血管可能受累但进展缓慢,细胞水肿的发展需要数小时的时间,因此在复查时可能出现异常信号[25-26,29]。临床医生应充分利用MRⅠ确定髓内损伤,排除有手术指征的脊髓受压和神经根或韧带的断裂,指导制动时间,以及何时允许患者恢复充分活动[10]。那些钝性创伤后出现过短暂神经缺失症状或在体格检查时存在异常的患者均应考虑SCⅠWORA的可能。

5 鉴别诊断

典型的儿童创伤性脊髓损伤病史中一般有明确的外伤史,诊断明确,但是对于轻微外伤导致的儿童脊髓损伤,如舞蹈动作练习、剧烈蹦跳等,发病隐匿容易忽略,需反复追问受伤史并与其他脊髓疾病相鉴别。主要的鉴别诊断为急性脊髓炎、脊髓前角综合征和纤维软骨栓塞。急性脊髓炎可能是感染或部分感染后的表现,或是多发性硬化的表现之一,发病率为47%~66.7%。一般发病前1个月内存在临床感染史,多在感染后9~11 d发病,75%患儿平均发病前2 d曾有过发热。大部分文献报道儿童脊髓炎发生在颈段,也有文献报道主要出现在胸髓[30]。急性脊髓炎的症状通常在4 h至21 d达到最严重,平均2 d。特发性脊髓炎是指原因不明的急性或亚急性脊髓横贯性炎性损害,也易与轻微外伤导致的脊髓损伤混淆。特发性脊髓炎无明确外伤史,发病机制不清,多系自身免疫性疾病,进展较慢,通常是亚急性起病(6~48 h),80%在3~5 d达高峰。脊髓缺血往往常见超急性起病(<6 h),达到峰值时间短,本体感觉完整但浅感觉受损[31]。结合脑脊液检查、增强MRⅠ检查及各类型脊髓病变发病时间维度上的特征,可以有效鉴别脊髓炎、血管性脊髓病变、脊髓缺血和脊椎炎等[32];相比之下轻微外伤导致的脊髓损伤则主要是有外伤史,病情进展较迅速[17]。纤维软骨栓塞发病率低,通常认为MRⅠ上显示椎间盘信号改变与Schmorl结节是其特征性影像学表现,可以与儿童创伤性脊髓损伤相鉴别,但Abdel Razek等[33]研究指出仅有17%的病例存在这种表现。

6 治疗方法

对于并发骨折脱位的脊髓损伤要进行手术治疗,对于未并发生骨折脱位的目前主流观点为制动。Pang等[23]建议患儿应用外固定制动12周,之后再限制运动12周以预防恶化和复发。但是对于是否需要制动及其时间长短尚存争议,且有研究指出支具的使用并不能降低复发的风险,因此并未常规化。

虽然有研究表明,伤后8 h内使用大剂量激素治疗可以减轻脊髓水肿,患者恢复独立步行时间缩短,但是以长期效果来看,用药组与未用药组在功能恢复上无显著性差异,且用药可能产生副作用,故现在的指南中没有推荐使用大剂量激素冲击治疗[34]。

院前的急救工作也同样值得注意,若处理不当可能造成二次损伤。对于颈髓损伤,通常是选用颈托进行固定,然而有些未考虑到儿童颈部尺寸选用普通的颈托会导致不能有效固定,有些固定过紧压迫颈部导致呼吸困难。部分颈髓损伤的患儿可能累及呼吸功能,所以要格外注意。对于胸腰髓损伤的患儿,转运过程中要注意保持脊柱的力线[35]。

7 预后

脊髓损伤患者平均恢复0.89个美国脊柱损伤协会(American Spinal Ⅰnjury Association,ASⅠA)损伤程度分级(ASⅠA Ⅰmpairment Scale,AⅠS)等级,其中初始为AⅠS A级的患者平均改善0.33级,B级患者平均改善1.36级,C级患者平均改善1.2级,D级患者平均改善0.96级,极少有患者存在病情加重[16]。多数研究认为,<8岁的患儿受伤更严重[1,10,16],易截瘫和完全性损伤[9,13],MRⅠ信号发生异常是年长儿童的2.9倍[8]。初始症状轻的不完全性脊髓损伤患儿的预后理想,59%~95%的不完全性脊髓损伤患儿可完全恢复正常。完全损伤患者预后不乐观[9-10,12,15-16]。国外文献报道,与颈髓损伤相比,胸髓损伤多由高能量的暴力冲击导致,预后不理想;国内文献则认为胸髓损伤多是轻微创伤所导致,但是预后同样不理想。这可能与上文所述胸髓部位的解剖学特点有关。许多研究表明,MRⅠ比神经症状更能提示预后,MRⅠ是否异常可判断预后好坏。脊髓损伤患儿的MRⅠ可能出现脊髓水肿、出血或皮下血肿,也有可能无明显异常[11,25]。目前得到共识的是:①髓内血肿超过脊髓横截面积50%者预后差;②有小的挫伤并发水肿者预后一般;③存在脊髓水肿者预后好;④脊髓无任何异常者预后最好。

8 并发症

儿童脊髓损伤常见的并发症有脊柱侧弯、自主神经功能紊乱、骨密度降低、髋关节(半)脱位或发育不全、神经源性膀胱、通气障碍等。

脊柱侧弯是儿童脊髓损伤最常见的并发症。由于儿童骨骼发育尚未成熟,几乎所有的脊髓损伤患儿均会出现脊柱侧弯。与损伤节段、程度、运动功能水平相比,年龄是预测脊髓损伤患儿脊柱侧弯的关键因素[36]。年龄<12岁的患儿发生脊柱侧弯的风险是年长儿童的3.7倍[37]。

Schottler等[13]研究发现,51%的T6及以上脊髓损伤患儿可能会出现自主神经功能紊乱,特别是那些完全性损伤者。儿童较成人血压低,静息心率高,与年龄、体质量指数、损伤节段和程度均有关。脊髓损伤患儿应每年进行血压监测,根据其变化制定治疗方案[38]。

由于脊髓损伤后骨形成与骨吸收的不平衡,患儿骨密度可能会不同程度降低。一般将儿童骨密度的Z值<-2定义为骨密度降低,将Z值<-2且10岁前曾骨折过2次或以上及19岁前骨折3次或以上定义为骨质疏松症。主要发生在负重关节[21]。

脊髓损伤后髋关节(半)脱位或发育不全为儿童脊髓损伤特有的并发症之一,不仅影响患儿的移动能力,而且是导致疼痛的潜在因素。伤后1年57%患儿可能出现髋关节半脱位,尤其是完全性损伤的截瘫患儿[18,21]。

脊髓损伤通常发生在颈髓及胸髓,排尿反射完整,创伤后失去上运动神经元支配的膀胱会形成神经源性膀胱。研究显示,80%颈髓损伤、58%胸髓损伤、50%腰髓损伤患儿的膀胱容量低于预计值[13],虽然存在节律性不自主收缩,但却不能完全排空[36]。

通气功能障碍是脊髓损伤致死原因之一。膈肌为主要的呼吸肌,受膈神经支配,故呼吸抑制多见于颈髓损伤。

9 小结

舞蹈练习致脊髓损伤在我国并不少见。如此集中的运动损伤形式和年龄段以及女性患儿占比多是我国特有的现象,不同于国外文献报道。学龄前儿童学习舞蹈作为一种特长或兴趣在中国十分常见,然而并不是所有孩子都适合进行这类看似安全的活动。由于年龄小的儿童脊柱与脊髓的特性,他们对外界的作用力更易感,损伤与预后更为严重。过伸展、牵拉、血管损伤都可能是舞蹈致脊髓损伤的损伤机制。现有报道主要通过回顾性研究推导脊髓损伤机制,观察病例数少,缺乏对具体致伤动作、伤后病情变化以及预防策略的研究,有待进一步观察。

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